症例は35歳,男性.友人に頭部の変形を指摘されたことを機に広範な頭皮下,頭蓋骨腫瘍が発見された.画像上,頭頂部から後頭部にかけ頭蓋骨が広範に肥厚し,これに連続して頭皮下に偏平状な腫瘍,さらに,硬膜下上矢状洞近傍に小腫瘍を認めた.頭皮下と頭蓋骨腫瘍の生検では悪性所見のない髄膜腫(meningothelial meningioma)と判明した.生検に続き,肥厚した頭蓋骨,頭蓋骨内外の腫瘍を可及的に切除した後,チタンメッシュにて頭蓋を形成した.病理診断は,頭蓋骨内外の腫瘤は生検と同様に悪性所見のない髄膜腫であった.本腫瘍は良性腫瘍でありながら特異的な発育をきたしたものであり,本症につき文献的考察を加え報告した.