症例は63歳の男性で，他科定期受診の際にCEA高値を認めた．原因検索のためCTを施行したところ，胆囊頸部から胆囊管にかけて内腔を充満する隆起性腫瘍を認めたため当科紹介となった．早期胃癌術後フォローアップのCTで12年前から同病変は描出されており，緩徐に増大し現在に至っていた．胆囊床切除，胆囊摘出術，肝外胆管切除，肝十二指腸間膜リンパ節郭清を施行した．切除標本上は胆囊管に限局する乳頭膨張型の6.0×4.0×2.0 cm大の腫瘍を認めた．病理組織学的には高分化型管状腺癌で，壁深達度は繊維筋層にとどまる早期胆囊管癌であった．線維性芯を有し，乳頭状増生を示したことから，その前癌病変は胆囊内乳頭状病変（intracystic papillary neoplasm of the gallbladder；ICPN）であると推察された．胆道内乳頭状腫瘍の発生から癌化，浸潤癌に至るまでの自然史を知るうえで，示唆に富む症例と考えられたため報告する．
