Creutzfeldt-Jakob病（Creutzfeldt-Jakob disease; CJD）に代表されるプリオン病は，病因から孤発性CJD（sporadic CJD; sCJD），遺伝性プリオン病，獲得性プリオン病に分類さる．わが国では，プリオン病全体の76.3％がsCJD，19.1％が遺伝性プリオン病，4.1％が獲得性プリオン病である．獲得性プリオン病は，1例の変異型CJDを除き全例硬膜移植後CJD（dura mater graft-associated CJD; dCJD）で，現在までに全世界のdCJDの6割以上が日本で発症しており，dCJDの多発はわが国の大きな問題である．