6歳，男児．乳児期に肥大型閉塞性心筋症と診断され，内科的治療が継続されていた．近年，徐々に左室流出路閉塞所見が進行し，高度の心不全症状と失神発作を呈するようになった．心臓カテーテル検査では87mmHgの左室流出路圧較差を，心エコーでは僧帽弁前尖の systolic anterior motion と僧帽弁逆流を認め，中隔心筋切除術の適応と判断した．術前後および心停止中にも経食道心エコーを駆使し，大動脈弁経由で左室側心室中隔心筋切除を行った．術後に完全房室ブロックを来たし恒久的ペースメーカーの植込みを要したが，左室流出路圧較差は軽減し，心不全症状の改善を見た．
