3か月女児, 左側房室弁閉鎖, 左室型単心室, 右側房室弁挿入, 大血管転位, 大動脈縮窄症に対する姑息手術症例を経験した. 術前カテーテル検査で, 右房圧3/1/1mmHg (A/V/M) 左房圧17/14/12mmHgと左房圧の上昇を認め, 心エコー上両心房間での flow verosity (V) は1.57m/sec (10mmHg) であった. 血管造影は上記診断所見を呈し, また大動脈弁は正常と考えられた. BASを施行したが無効であったため両側開胸にて Blalock-Hanlon 心房中隔切除術, subclavian flap aortoplasty, 肺動脈絞扼術を同時に行った. 術後, 腎不全に陥ったが腹膜透析にて回復し, その後の経過は良好である. 本症例は稀な先天性心奇形であり, また術後経過は縮窄症術後の特異な血行動態を示唆する興味深い症例と思われた.
