症例
術後15カ月無再発生存している回腸間膜原発Ewing肉腫/pPNETの1例
2021 年 82 巻 4 号 p. 749-755
詳細
2021 年 82 巻 4 号 p. 749-755
症例は18歳，男性．心窩部から右下腹部にかけての疼痛を主訴に受診．腹部造影CTにて，右下腹部から骨盤腔にかけて上腸間膜動脈から血流を得る150×70mm大の巨大な腫瘤を認め，精査目的に入院となった．血管分布から回盲部の腸管や腸間膜由来の腫瘍などを疑い，診断的治療目的に手術を施行した．開腹すると中等量の血性腹水を認めた．腫瘍は腹膜，膀胱，30cm程度の回腸にそれぞれ強固に癒着しており，回腸を合併切除する形で腫瘍を摘出した．術後経過は良好であり，術後8日目に退院した．病理組織検査にて，腫瘍は回腸間膜由来のEwing's sarcoma/peripheral primitive neuroectodermal tumor（以下ES/pPNET）と診断された．腫瘍自体は切除できたが術中腹水細胞診で腫瘍細胞を認め，腹腔内微小転移の可能性を考慮し高次医療機関へ紹介，補助化学療法が施行された．術後15カ月経過した現在，肉眼的再発なく経過している．腸間膜原発のES/pPNETは非常に稀な疾患であるため報告する．
