症例は45歳，女性．定期健診の胸部単純X線検査で胸部異常陰影を指摘され，当院を受診した．単純CTで前縦隔右側に40×25×25mmの類円形腫瘤を認め，内部は不均一で脂肪成分を伴うことから奇形腫が疑われた．剣状突起下より胸腔鏡下縦隔腫瘍摘出術を施行，右肺上葉の一部，胸腺を合併切除し，腫瘍を完全切除した．病理組織学的検査所見では，主に成熟奇形腫の成分であったが，一部にカルチノイド（5×5mm）を認めたことから，カルチノイドへの悪性転化を伴った縦隔成熟奇形腫と診断した．術後経過は良好で，術後5日目に退院した．追加治療は行わず，術後2年が経過した現在でも再発は認めていない．縦隔成熟奇形腫の手術では悪性転化の可能性を考慮し，可能な限り完全切除を行う必要があると考える．