特発性間質性肺炎の中には，膠原病らしい所見をもちながらも確立した診断基準を満たさない「膠原病の匂いのする間質性肺疾患」が存在する。このような一群を分類するための基準は混沌としていたが，近年，interstitial pneumonia with autoimmune features（IPAF）という概念に統一されようとしている。本稿では，この「膠原病の匂いのする間質性肺疾患」がIPAFという概念に至るまでの経緯と，最近報告されたIPAFに関する研究について概説する。