症例報告
フィラデルフィア染色体陰性骨髄異形成症候群／骨髄増殖性疾患の３症例
2005 年 54 巻 5 号 p. 139-145
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2005 年 54 巻 5 号 p. 139-145
WHO分類により骨髄異形成症候群／骨髄増殖性疾患myelodysplastic/myeloproliferative diseases (MDS) / (MPD) に分類されるPhiladelphia (Ph) 染色体陰性の非定型慢性骨髄性白血病atypical CML (aCML) 2例と慢性骨髄単球性白血病chronic myelomonocytic leukemia (CMML) 1例を経験した．aCMLの2症例は白血球増加，各成熟段階の顆粒球系細胞の増加，顆粒球の異形成を認めたが染色体異常は認めなかった．CA (cytosine arabinoside, aclacinomycin) 療法，interferon (IFN) -α,hydroxyurea (HU) にて治療を行うも不応性であり脳出血を起こし死亡した．CMMLの症例は当初は骨髄線維化を伴うMDSとして発症したが後に著明な単球増加を伴うCMMLへと病型移行した．CA療法，VP-16を投与するも効果なく肺真菌感染症にて死亡した．形態学のみでこれらの疾患の診断を行うのは完全ではない．将来的には分子生物学的異常が解明され，それに基づく診断と特異的治療法の開発が望まれる．
