【症例】45歳男性．抗MDA5抗体陽性と皮膚筋炎に特徴的な皮疹，間質性肺炎を認め，間質性肺炎合併clinically amyopathic dermamyositis（CADM）と診断し，ステロイドパルス，シクロフォスファミドパルス（intravenous cyclophosphamide：IVCY），カルシニューリン阻害薬で治療を開始した．胸部画像上陰影の改善を認めたが，治療開始3カ月後，胸部画像上間質陰影の増悪を認め，再度ステロイドパルス，IVCYを投与し，KL-6と抗MDA5抗体が陰性化するまでIVCYを8クール施行した．再燃時から2年6カ月後に急性呼吸不全と間質陰影の増悪を認め，ステロイドパルス，IVCYでは短期間で治療効果を認めず，血漿交換を開始して短期間で治療効果が得られた．IVCYや血漿交換はCADMの有用な治療であり，治療効果発現時期を考慮した治療薬を選択することが肝要である．