1. 引言
卡波西水痘样疹(Kaposi varicelliform eruption, KVE)既往也称为疱疹样湿疹(Eczema herpetiformis, EH)，是指在原有皮肤病基础上继发单纯疱疹病毒(HSV)或牛痘病毒等痘苗病毒感染，短时间内出现密集水疱或脓疱，部分疱顶部可见有脐窝状凹陷，疱疹基底部红肿明显，水疱破溃可见淡黄色液体渗出，并可见暗红色结痂等皮肤损伤较严重的一种皮肤性疾病 [1] [2]。我科于2020年6月20日收治一名KVE患儿，现报告如下。
2. 临床资料
患儿男，5月龄，因“面部皮疹20余天，加重伴发热5天”就诊。患儿2020年6月初，颜面部开始出现红色皮疹，初起于两颊、耳后，表现为红色丘疹，皮疹表面可见少许脱屑(如图1)；至当地儿童医院就诊，诊断为“婴幼儿湿疹”，并予“丹皮酚软膏、糠酸莫米松乳膏”外涂及“川百止痒洗剂”清洗等治疗，效果欠佳。入院前5天患儿出现发热，热峰38.0℃，予“布洛芬”口服体温可降至正常，但间隔5~6小时左右体温容易反复；颜面部皮疹逐渐增多，并且背部可见新发皮疹，皮疹表现为密集水疱，部分疱顶部可见有脐窝状凹陷，水疱基底部红肿明显，大部分水疱融合成片，部分水疱破溃可见淡黄色液体渗出，并可见暗红色结痂(如图2)。至我院门诊就诊，门诊以“婴幼儿湿疹、卡波西水痘样疹”收住入院。入院后相关检查：血常规、尿常规及粪常规三大常规基本正常；单纯疱疹病毒抗体检测：阴性(病毒核酸因检验科未开展，未能检查)；过敏原检测：鸡蛋白阳性(浓度分级4级)、黄豆阳性(浓度分级1级)；肝、肾功能检查基本正常；淋巴细胞免疫分析：CD3 + CD8 + 12.3% (参考范围：16.00~44.00)，CD4/CD8比值3.69 (参考范围：1.02~1.94)。入院后主要治疗：注射用阿昔洛韦5 mg/(Kg.次)，加入0.9%氯化钠溶液50 ml静脉滴注，2次/天；丙种球蛋白按500 mg/(Kg.次)计算，静脉滴注治疗1次；复方甘草酸苷注射液(美能，规格20 ml/支) 1 ml/Kg，加入5%葡萄糖注射液50 ml静脉滴注，1次/天；皮疹局部处理：重组牛碱性成纤维细胞生长因子外用溶液清洗后，涂抹喷昔洛韦乳膏，2次/天。经以上方案治疗2天内患儿体温恢复正常，无新发皮疹；5天左右皮疹开始结痂，1周左右痂皮脱落，痊愈出院。
3. 讨论
3.1. 病因及发病机制
目前已知KVE发病原因与感染单纯疱疹病毒(HSV)、柯萨奇病毒以及牛痘病毒等痘苗病毒感染相关，但具体发病机制暂不明确。因KVE多见于患有特应性皮炎的患儿，其中以湿疹最为多见，约占61% [3]，因此目前多数学者认为KVE发病可能与患儿皮肤屏障功能以及免疫功能明显异常有关。丝聚蛋白系由角质形成细胞产生，是作为皮肤屏障的重要物质。Peng等研究显示 [4]，患有特应性皮炎的儿童，其皮肤内丝聚蛋白明显减少，导致皮肤屏障功能明显降低，增加感染病原体的机会。另外，IFN-γ是自身免疫抗病毒的重要物质，主要有Th1淋巴细胞分泌；Gao等研究显示 [5]，患有KVE的患儿，体内IFN-γ的分泌明显降低，其抗病毒作用下降，皮肤感染病毒的几率明显增高。本次报告病例，患儿入院检查细胞免疫显示存在免疫紊乱，与该研究结果相符。
3.2. 临床表现及诊断
卡波西水痘样疹多发于冬春季节，主要为3岁以下儿童。该病患儿主要表现为在原有皮肤病基础上突发出现群集性水疱或脓疱，约绿豆至黄豆大小，水疱中央可见脐凹，疱疹基底部皮肤红肿明显，破溃可见淡黄色液体渗出 [1] [6]。皮疹惯发于面部，可波及头皮、耳、颈部上肢及躯干部，严重者可遍及全身。继发感染者，可出现发热、厌食等全身症状。有报道称，该病患儿除皮肤损伤外，尚可合并结膜炎、支气管炎等并发症，治疗不及时者，甚至可并发病毒性脑炎 [7]。临床上主要根据患儿典型的皮疹特点进行诊断，一般不难；必要时可完善单纯疱疹病毒及柯萨奇病毒等病原学检查加以辅助。
3.3. 治疗
卡波西水痘样疹的治疗原则主要包括抗组胺、尽早抗病毒、皮肤护理以及营养支持 [1] [8]，对于继发感染者，要联合抗感染治疗。抗病毒药物可选用阿昔洛韦、伐昔洛韦、更昔洛韦等。对于重症患者，在抗病毒的基础上联合使用丙种球蛋白可以尽快缓解临床症状、缩短皮疹恢复时间，加快患儿病情痊愈 [3] [9]。本次报告病例患儿，入院后采用阿昔洛韦5 mg/(Kg.次)联合丙种球蛋白500 mg/(Kg.次)进行治疗，患儿2天内体温恢复正常，无新发皮疹；4~5天皮疹开始结痂，1周左右痂皮脱落，痊愈出院。
3.4. 护理
3.4.1. 生活护理
主要从以下几个方面进行生活护理：1) KVE患儿的房间应隔离消毒，定时开窗通风，减少探视人员，避免交叉感染的发生；2) 部分患儿皮疹部位瘙痒剧烈，患儿指甲应尽可能剪短，避免抓破皮肤继发感染，必要时需用系带束缚患儿双手，但应注意松紧适宜；3) 患儿的衣物应选用纯棉质的衣服和被褥，避免羊毛、化纤、尼龙质的衣物接触患儿皮肤，以减少刺激。患儿洗澡时应避免使用肥皂等刺激性较强的酸碱物质，可以使用适合婴幼儿的温和洗剂，以免加重对皮肤的损伤；4) 由于大部分KVE患儿存在湿疹等基本疾病，因此饮食应特别注意，母乳可以减轻湿疹的程度，对于母乳不足的患儿，可以选用水解蛋白奶粉降低致敏性 [10]。
3.4.2. 专科护理
住院的患儿需密切监测基本生命体征，包括体温、呼吸、心率、血压等，尤其是体温及血压的监测。KVE患儿多会出现发热，因此需定时测量体温，并做好护理记录。对于高热患儿，及时进行降温处理，体温顽固患儿，可给予头部冰枕处理，以免出现高热性脑病。对于发热、出汗较多，或皮疹糜烂渗出严重的患儿，需定时监测血压，及时补液，防止体液丢失过多导致脱水或电解质紊乱。重症患儿，皮疹糜烂相对较重，可采用局部药物湿敷，湿敷药物可以选用呋喃西林联合喷昔洛韦乳膏，注意无菌纱布不易过厚，眼睛、鼻孔和嘴唇需露出。采用丙种球蛋白治疗的患儿，除以上基础护理外，还需警惕畏寒、寒战、恶心、呕吐、心动过速、血压变化等不良反应的发生，严重者需紧急对症处理。
4. 小结
卡波西水痘样疹(KVE)是一种严重的婴幼儿皮肤损伤性疾病，3岁以内的患儿多见，该病患儿常有湿疹、特应性皮炎和脓疱疮等基础疾病，其中以湿疹最为多见。该病患儿病情进展迅速，如不及时治疗可继发严重的全身性感染，危及患儿生命 [7]。因此，对于患有湿疹的患儿，在原有皮疹的基础上突发出现密集疱疹或水疱，部分疱疹顶部可见脐凹，同时伴有发热等症状，需高度警惕该疾病，并及时完善单核疱疹病毒、柯萨奇病毒等病毒核酸检查，及时做出诊断。诊断明确的患儿，尽早使用阿昔洛韦等抗病毒治疗，全身中毒症状严重的患儿需联合使用丙种球蛋白，减轻病毒对机体的损害，缩短病程，减少并发症的发生。
致谢
该病例报道已获得患方的知情同意，感谢患方提供的宝贵临床资料。