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BRAIN and NERVE Volume 76, Issue 5 （May 2024）

BRAIN and NERVE 76巻5号（2024年5月発行）

Japanese English

増大特集末梢神経・筋肉の自己免疫性・炎症性疾患ハンドブック

第2章　疾患各論

皮膚筋炎 Dermatomyositis 杉江和馬 ¹ Kazuma Sugie ¹ ¹奈良県立医科大学脳神経内科学講座 ¹Department of Neurology, Nara Medical University School of Medicine キーワード：皮膚筋炎 , 筋病理 , 筋炎特異的自己抗体 , Ⅰ型インターフェロン , 大量免疫グロブリン , dermatomyositis , muscle biopsy , myositis-specific autoantibody , type I interferon , high-dose immunoglobulin Keyword: 皮膚筋炎 , 筋病理 , 筋炎特異的自己抗体 , Ⅰ型インターフェロン , 大量免疫グロブリン , dermatomyositis , muscle biopsy , myositis-specific autoantibody , type I interferon , high-dose immunoglobulin pp.635-645

発行日 2024年5月1日 Published Date 2024/5/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416202654

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皮膚筋炎（dermatomyositis：DM）は，筋症状とともに，特徴的な皮疹と筋病理学的所見から，他の特発性炎症性筋疾患と区別される。DMでは5つの筋炎特異的自己抗体が同定され，各抗体と臨床像との相関が明らかになっている。また筋病理解析により，DMが骨格筋のⅠ型インターフェロノパチーと捉えられている。治療を行ううえで，丹念な四肢・体幹の筋力評価，全身炎症所見や筋病理所見，骨格筋画像に加えて，悪性腫瘍や間質性肺疾患などの合併症を勘案して，治療計画を立てる必要がある。ステロイド治療が第一選択で，免疫抑制薬や大量免疫グロブリンが適宜使用される。少数例ながらこれらの治療への抵抗性を示す。現状では，難治例に対する治療戦略は十分確立しておらず，今後治療法の開発が求められる。

Abstract

Dermatomyositis (DM) is distinguished from other idiopathic inflammatory myopathies by the characteristic skin rashes, muscle pathology, and muscle symptoms. Five myositis-specific autoantibodies have been identified in DM, and the correlation between each antibody and the clinical picture is clear. Pathological analysis has also identified DM as a type I interferonopathy of the skeletal muscle. Consideration of treatment strategies requires careful evaluation of muscle strength, systemic inflammatory findings, muscle pathology, muscle imaging, and complications such as malignancy and interstitial lung disease. Corticosteroids are administered as first-line treatment, and immunosuppressive agents and intravenous immunoglobulins are employed as important second-line treatments. Some patients exhibit resistance to these therapies. Currently, treatment strategies for refractory cases are not well established, necessitating further development of treatment methods.