末梢性T細胞リンパ腫(Peripheral T-cell lymphoma, PTCL)に含まれる血管免疫芽球性T細胞リンパ腫(Angioimmunoblastic T-cell lymphoma, AITL)は，濾胞性ヘルパーT細胞に似た形質をもつことから，従来成熟T細胞由来の腫瘍と考えられてきた。  一方，最近の解析結果から，AITLにおいては，「多段階発がん」モデルが提唱されている。比較的未分化な血液細胞に前がん細胞の成立を促すTET2あるいはDNMT3A変異などの変異が生じることで前がん細胞（前リンパ腫細胞）へと進化する。前がん細胞にさらに腫瘍特異的なRHOA遺伝子変異が加わることにより，腫瘍細胞となる。すなはち，前がん変異と腫瘍特異的変異が組み合わさることによって，特異なリンパ腫の形成を促していると考えられる。