症例は55歳，女性。胸腹水，腹腔内リンパ節腫脹精査にて1998年8月入院。腹水細胞のDNA分析でIgJHの再構成を認めB細胞性リンパ腫を疑い治療開始。DICE療法，CHOP療法施行し臨床症状は著明に改善した。1999年3月より中枢神経症状が出現。MRIで白質を中心としたびまん性の浸潤像を認め，悪性リンパ腫の脳内浸潤もしくは進行性多巣性白質脳症(PML)の可能性が考えられたため，放射線療法と抗ウイルス剤による治療を開始。頻回の髄液検査の結果，CD30陽性の多核巨細胞が出現し，悪性リンパ腫の中枢神経浸潤と診断した。放射線療法後，中枢神経浸潤は一時改善したが，その後全身播種をきたし死亡。剖検時の形態学，免疫染色，分子生物学等の多角的解析でびまん性大細胞Bリンパ腫と診断した。PMLとの鑑別が問題となった中枢神経浸潤の診断には頻回の髄液検査によるサイトスピン標本を用いた免疫染色が有用と考えられた。
