膵頭部の胆管癌と膵癌の鑑別は，病理でもしばしば困難である．両者を鑑別する明確な病理診断基準はなく，個々の病理医によって重視する鑑別ポイントは異なる．免疫組織化学や分子生物学的手法でも厳密に両者を鑑別することは難しいが，高い特異度を示す複数のマーカーを用いた鑑別方法がいくつか報告されている．また，鑑別が困難であることから，膵頭部領域の腫瘍を包括したスーパーファミリーやPRAIO（傍乳頭領域原発特定困難腺癌）といった新たな疾患概念も提唱されている．術前診断と病理診断が乖離する場合や，病理診断でも鑑別困難な場合は，カンファレンスなどで各エキスパートが詳細に検討し，総合的に診断に近づける努力が肝要であろう．