35歳男性. 主訴は呼吸困難・嗄声および発熱. 来院, 時全身皮膚の血性水疱, 両側下腿の知覚鈍麻および機能性イレウスを認めた. 胸部X線では両側肺に空洞形成をともなう多発結節影を認め, 上咽頭粘膜・気管支・皮膚生検により, Wegener 肉芽腫症の組織診断を得た. 気管支鏡検査では, 声門直下から区域気管支にわたり, 肉芽腫形成・糜燗および狭窄をみとめた. cyclophosphamide と prednisolone の併用により完全寛解に導入することができた. 本例は, きわめて多彩な臨床症状を呈した Wegener 肉芽腫症であり, 文献的考察を加えて報告した.