両大血管右室起始症に総肺静脈還流異常を合併した1症例を報告した.患者は4歳女児.出生後まもなくより左第3～4肋間に収縮期雑音Levine 3度の心雑音が聴取され,先天性心疾患として経過観察を行っていた.生後8カ月頃よりチアノーゼが出現し,歩行開始後squattingもみられた.心電図は右室肥大を示し,胸部X線で肺壷流量の減少がみられた.心カテーテル検査後,開心根治術を行った.subaortic VSD with PS typeの両大血管右室起始症にDarling分類IIa型の総肺静脈還流異常を伴っていた.両大血管右室起始症には多くの合併奇形が報告されているが,総肺静脈還流異常の報告は少なく,まれな合併心奇形と考えられた
