ボセンタンとシルデナフィルのupfront combination therapyによって肺動脈圧の改善を認めた混合性結合組織病に伴う肺動脈性肺高血圧症の1例

福山 知香; 渡邊 伸英; 松田 絋治; 中村 琢; 岡田 大司; 伊藤 新平; 菅森 峰; 高橋 伸幸; 遠藤 昭博; 吉冨 裕之; 田邊 一明

doi:10.11281/shinzo.47.1100

［症例］

ボセンタンとシルデナフィルのupfront combination therapyによって肺動脈圧の改善を認めた混合性結合組織病に伴う肺動脈性肺高血圧症の1例

福山知香, 渡邊伸英, 松田絋治, 中村琢, 岡田大司, 伊藤新平, 菅森峰, 高橋伸幸, 遠藤昭博, 吉冨裕之, 田邊一明

著者情報

福山知香
島根大学医学部附属病院卒後臨床研修センター
渡邊伸英
島根大学医学部循環器内科
松田絋治
島根大学医学部循環器内科
中村琢
島根大学医学部循環器内科
岡田大司
島根大学医学部循環器内科
伊藤新平
島根大学医学部循環器内科
菅森峰
島根大学医学部循環器内科
高橋伸幸
島根大学医学部循環器内科
遠藤昭博
島根大学医学部循環器内科
吉冨裕之
島根大学医学部附属病院臨床検査部
田邊一明
島根大学医学部循環器内科

キーワード: エンドセリン受容体拮抗薬, ホスホジエステラーゼ5阻害薬, 心エコー

ジャーナルフリー

2015 年 47 巻 9 号 p. 1100-1106

DOI https://doi.org/10.11281/shinzo.47.1100

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抄録

症例は49歳女性. X-6年に混合性結合組織病 (MCTD) と診断された. X-1年7月に経胸壁心エコー図検査で三尖弁逆流圧較差48mmHgを指摘された. フロセミドで加療されていたが増悪傾向でありX年7月に当院紹介入院となった. 右心カテーテル検査で肺動脈圧 (PAP) 65/25 (43) mmHg, 肺動脈楔入圧5mmHgであり, 他の画像診断と併せて肺動脈性肺高血圧 (PAH) と診断した. 入院3日目からボセンタン125mg/日を開始し, 9日目からシルデナフィル60mg/日を併用開始した. 16日目の右心カテーテル検査でPAP 37/17 (27) mmHgと改善した. 従来, 単剤で十分な治療効果が得られない場合, 逐次PAH治療薬を追加してゆくsequential combination therapyが行われてきた. しかし最近では, 治療初期から複数のPAH治療薬をほぼ時間差なく併用開始するupfront combination therapyも試みられている. MCTDに合併したPAH治療において, ボセンタンとシルデナフィルのupfront combination therapyによって肺動脈圧の改善を認めた1例を経験したので報告する.

責任著者(Corresponding author)

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