医療
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Duchenne Muscular Dystrophy (DMD)3症例の自然経過
中道 静郎秋元 義巳五十嵐 勝朗黒沼忠 由樹小出 信雄大竹 進成田 俊介
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キーワード: 発病年令, 筋萎縮, 呼吸不全
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1988 年 42 巻 8 号 p. 751-754

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抄録

DMDの3症例を紹介する. 発病年令は2~3才, 入院時年令は4~9才, ステージV到達年令は9~10才, ステージVよりVIIまでの到達期間は平均8年であり, 身長, 体重とも健常男子に比すると著しく低下していた. 肺活量(VC)は末期に610±25ccまで低下し, 2例が気管切開を受けた. CPK, LDH, アルドラーゼ, GOT, GPTなどの血清酵素は入院時非常に高く, 病勢の進行とともに漸減していつた. PaO2の低下とPaCO2の上昇が末期に顕著で, 血液は呼吸性アシドーシスとなり, 意識混濁, 頭重, 失見当識の状態になつた. 頻回の喀痰喀出困難のため体位ドレナージ, バイブレーター, タツピングなどにより排痰を図つた. 3例はそれぞれ呼吸不全, 肺炎, 気管無名動脈瘻よりの大出血で死亡した.

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© 一般社団法人国立医療学会
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