脳と発達
Online ISSN : 1884-7668
Print ISSN : 0029-0831
ISSN-L : 0029-0831
小児期早期に発症したhereditary motor and sensory neuropathy type I (Dyck) の臨床的, 病理的検討
舘 延忠石川 幸辰続 晶子渡辺 睦子南 良二若井 周治佐々木 公男篠田 実
著者情報
キーワード: hypertrophic型, 軸索変性
ジャーナル フリー

1985 年 17 巻 4 号 p. 318-324

詳細
抄録

Hereditary motor & sensory neuropathy type I (Dyck) の3家系4症例の臨床所見と腓腹神経所見に付き報告した.全例, 歩行開始の遅延, 失調性歩行を主訴とし, 失調性歩行は, 年齢が進むにつれて改善し, 病状の進行は認めなかった.尺骨神経MCVは全例20m/sec以下と著明に遅延し, 組織像でhypertrophic型を示唆していた.腓腹神経生検所見では, 有髄線維の著明な減少から, 軽度減少まで種々であった.onion-bulb形成の程度, demyelinationおよびremyelinationの程度も症例により一定していなかったが, 母子間では一定の傾向を示した.腓腹神経所見の程度と臨床所見の程度は一致していなかった

著者関連情報
© 日本小児小児神経学会
前の記事 次の記事
feedback
Top