神経芽腫との鑑別を要し，oncologic emergencyを呈した胃原発未熟奇形腫の新生児例を経験した．症例は在胎24週時に胎児超音波検査で腹腔内腫瘤，在胎26週に切迫早産，羊水過多を認め，胎児MRI検査で神経芽腫もしくは奇形腫が疑われた．腫瘍は急速に増大し，在胎36週に帝王切開で早期娩出された．著明な腹部膨満を認め，横隔膜挙上に伴う呼吸促迫のため人工呼吸管理となった．2生日に腫瘍生検を行い，迅速病理の所見は神経芽腫に矛盾せず，尿中HVA値と血中NSE値は高値を認めた．早期治療介入が必要と判断し，最終病理診断を待たずに3生日より神経芽腫に準じた化学療法を開始した．最終病理診断は未熟奇形腫で，21生日に腫瘍摘出術を行った．胎児期に指摘された腫瘍性病変は，術前および術中迅速診断では鑑別が難しい症例が存在するため，小児科・病理診断科・放射線科との慎重な討議を重ねることが重要であると考えられた．
