Mein Kind ist immer krank – wann ist es wirklich krank? Vom periodischen Fiebersyndrom bis zum Immundefekt

Fieberhafte Zustände sind im Kindesalter häufig. Nicht immer sind Infektionen dafür verantwortlich. Periodische Fiebersyndrome, vor allem das PFAPA- Syndrom sind bei uns nicht selten. Das Krankheitsbild mit periodischem Fieber, Aphthen, Pharyngitis, Adenitis (PFAPA) ist aber wenig bekannt. Die typische Klinik, Verlauf, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten werden beschrieben. Davon abzugrenzen sind hereditäre Fiebersyndrome und die zyklische Neutropenie, für die es teilweise spezifische Therapien gibt. Bei wiederholt febrilen Zuständen stellt sich auch die Frage nach einer primären Immundefizienz (PID), deren Prognose entscheidend von einer frühzeitigen Diagnose abhängt. Warnzeichen für eine PID werden tabellarisch dargestellt.

Fever is one of the main symptoms leading to medical evaluation. Not only infections cause fever but also inflammatory disorders. To distinguish one from another, a thorough medical history and clinical evaluation are needed. Sometimes, only the clinical course will reveal the diagnosis. PFAPA-Syndrome (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, adenitis) is the most frequent periodic fever syndrome in Switzerland. No diagnostic test is available to support the diagnosis. Some important diseases have to be ruled out, such as Immunodeficiency, cyclic neutropenia, chronic viral infections and rheumatologic disorders. To know the diagnosis of the PFAPA-Syndrome can help avoiding antibiotic courses for febrile episodes in infants. There is a clinical overlap to hereditary periodic fever syndromes as familial Mediterranean fever (FMF), Hyper-IgD and fever syndrome (HIDS), Tumor-necrosis factor receptor associated periodic syndrome (TRAPS) and others, in which a genetic basis for the disease has already been found.