引用本文： 何晓清, 徐永清, 杨曦. 痉挛性脑性瘫痪的精细化诊疗. 中国修复重建外科杂志, 2019, 33(12): 1584-1588. doi: 10.7507/1002-1892.201903072 复制
脑性瘫痪（脑瘫）是临床常见疾病，据统计美国脑瘫发生率为 3‰[1]。在我国，近年来随着新生儿围产期整体医疗水平的提高，更多早产、低体质量及有先天缺陷的患儿得以存活，导致脑瘫发病率有增加趋势。脑瘫中约 70% 是痉挛性脑瘫，是矫形外科的重点领域。脑瘫的基本特点之一是患者的临床表现千差万别，临床实践中很难找到病情一样的患者，因此痉挛性脑瘫手术很难标准化，也缺乏统一的治疗方案。在全面把握患者脑瘫特点后，采用个性化治疗方案可取得较满意效果。本文从痉挛性脑瘫的分型、手术方法、精细化诊断及个性化治疗等方面，结合自身治疗经验，对近年痉挛性脑瘫诊治研究进展进行总结。
1 痉挛性脑瘫的分型
痉挛性脑瘫常见分型有总体运动功能分类系统（GMFCS）[2-3]和手功能分类系统（MACS）[4]，前者偏重总体运动功能，后者偏重上肢功能，相对来说前者应用更广。两种系统之间有良好的相关性[5]，且稳定性良好[6-7]。GMFCS 分级标准[3]：Ⅰ 级，行走不受限；Ⅱ 级，行走受限；Ⅲ 级，行走需要助行器辅助；Ⅳ 级，自己移动受限；Ⅴ 级，不能自己移动，需要轮椅。同时，针对不同年龄段患者，GMFCS分级具体内容存在差异。原版 GMFCS 根据年龄将患者分为 4 组：<2 岁、3～4 岁、5～6 岁、7～12 岁；修改版 GMFCS 则增加了第 5 组 12～18 岁[8]。MACS 分级标准[4]：Ⅰ 级，轻松完成绝大部分手部操控；Ⅱ 级，能完成绝大部分手部操控，但有部分能力下降或速度受限；Ⅲ 级，手部操控困难，需要辅助或变更活动；Ⅳ 级：在特定情况下完成部分简单手部操控；Ⅴ 级：没有手部操控能力，严重受限，不能完成最简单的动作。MACS 适用于 4～18 岁患者[4]。
2 痉挛性脑瘫的手术方法
治疗痉挛性脑瘫的手术方法大体分为软组织手术、神经手术、骨关节手术 3 类。
2.1 软组织手术
软组织手术是治疗痉挛性脑瘫最常用方法，旨在解除肌肉痉挛、平衡肌力，使痉挛肌肉失效，恢复部分功能。手术对象是肌腱和肌肉，主要方法包括肌腱切断术、肌肉切断术、肌肉松解术、肌腱延长术、肌腱短缩术、肌腱固定术和肌腱转位术等。
不同手术方法其目标和适应证亦不同。肌腱切断术和肌肉切断术是单纯切断痉挛性肌肉或肌腱，使痉挛肌肉失效。这种手术方法简单，解除痉挛彻底，但可能过度破坏痉挛肌肉，造成目标肌无力及新的肌力不平衡等问题。早期临床治疗中应用较多，目前很少单独应用。
肌腱延长术是通过改变肌腱长度，改善由于肌肉长期痉挛引起的肌腱挛缩，并降低痉挛肌张力[9]。肌腱延长术是临床常用术式，但需要准确判断肌腱是否存在挛缩和挛缩程度。由于痉挛状态持续存在，准确判断肌腱挛缩程度难度较大。我们的经验是在全麻或患者完全入睡后，通过被动活动判断肌腱挛缩程度。
与肌腱延长术相反，肌腱短缩术是通过短缩非挛缩侧肌腱，增加非挛缩侧张力，对抗挛缩的肌肉。该手术缺点是可能影响关节活动度，引起关节僵硬[10]。因此，文献报道肌腱短缩术常与肌腱延长术、截骨矫形术等联合应用[11-12]。
肌肉松解术是 2002 年日本学者 Matsuo 提出的方法，其主要目的是通过选择性松解、延长肌肉内的肌节，选择性降低痉挛肌张力，主要用于痉挛的抗重力跨关节肌肉。该手术对于 GMFCS Ⅲ、Ⅳ 级儿童痉挛性脑瘫效果好，对于 GMFCSⅠ、Ⅱ 级痉挛性脑瘫效果欠佳[13]。
肌腱转位术是通过肌腱转位改变原有的目标功能。肌腱转位有两种方法：一是通过痉挛肌腱转位改变其功能状态，平衡拮抗肌肌力，适用于痉挛范围较为局限、痉挛肌能清晰定位的患者。如单纯旋前圆肌痉挛，行旋前圆肌转位至桡侧腕短伸肌，能获得满意的长期疗效[14]。二是通过正常肌腱转位增强拮抗肌肌力，从而改善功能。以前臂旋前挛缩畸形为例，行旋前圆肌起点松解、正常尺侧腕屈肌腱转位至桡侧腕长短伸肌腱，纠正挛缩畸形，能取得较满意疗效[15]。
2.2 神经手术
痉挛性脑瘫的发病机制是因牵张反射弧兴奋性增加，引起传入信号增多，抑制信号减弱，导致协同肌和拮抗肌运动失衡，部分肌肉呈过度收缩及痉挛状态[16]。神经手术旨在打断异常神经反射弧，降低肌肉痉挛。根据作用平面的不同，神经手术可分为选择性脊神经后根切断术、神经束切断术、神经分支切断术。
选择性脊神经后根切断术是在脊神经后根位置切断肌梭的传入纤维，打断脊髓反射中的 γ 环路，从而降低相应肌肉的痉挛，对于 GMFCS Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ 级儿童痉挛性脑瘫远期效果良好[17]。该手术对双下肢痉挛性瘫痪、髋关节痉挛性内收效果良好。缺点：① 术中对相邻肌群很难精准分割鉴别，术后部分患者恢复不理想；② 尽管有各种减少儿童椎板结构干扰的方法，但仍存在影响脊柱稳定的风险；③ 术后可能出现感觉异常，影响大小便功能、性功能等[18]。
神经束切断术是在显微镜下于神经干位置切开神经外膜并分离神经束，利用电刺激仪刺激每个神经束，将引起明显痉挛的神经束进行节段性切除，或用双击电凝防止再生[19]。该手术优点是目标神经显露容易，创伤相对小，手术简单。缺点是四肢周围神经大多是混合神经，受累的神经束不易鉴别，引起感觉障碍；神经内分离和操作可能引起神经内瘢痕粘连和增生，导致医源性束性神经痛。
神经分支切断术是在神经主干发出分支平面以下切断痉挛肌肉的神经分支。其中最常用的是选择性周围神经切断术，具体方法是显露痉挛肌的神经，对部分肌支进行节段性切除，或在显微镜下将部分神经缩窄[20]。该手术优点：① 手术部位在肌门部位，直接切断痉挛肌肉的神经支配，选择性更高；② 痉挛复发很少；③ 不影响感觉。缺点：① 需要精准的术前查体、定位，要求术者熟悉解剖；② 对于神经支配较为分散的肌肉，需要长节段切开，创伤较大；③ 范围较广、累及多部位的痉挛性脑瘫需要多次手术。
另外，神经手术需要考虑两个问题。一是精准定位，选择性脊神经后根切断和神经束切断需要术中电刺激仪确定需要切断的神经纤维，神经分支切断则需要术中显露痉挛肌所有肌支。二是神经切断的程度，神经切除过多会导致软瘫，神经切除过少则痉挛矫正不彻底。既往文献报道，痉挛肌神经切除在一半以内为宜，神经切断需要在 7 mm 以上[21]。我们认为还需要考虑痉挛程度和痉挛肌的主要功能。痉挛越严重，神经切除应越多；根据痉挛肌的主要功能，调整神经切取数量。对于维持站立及重要功能的肌肉，如小腿三头肌、股四头肌、肱二头肌等，应防止切除过多神经引起肌力不足；而对于内收肌群、腘绳肌等，则可适当增加切除神经的数量。
2.3 骨关节手术
痉挛性脑瘫患儿发育过程中骨骼和痉挛肌肉生长不同步，随着年龄增长会出现肌力下降、肌肉挛缩、骨骼和关节畸形等，以及出现进行性功能损害[22]。因此，单纯软组织手术和神经手术应在固定畸形或骨关节畸形出现前进行，以获得较好手术效果；已出现固定畸形或骨关节畸形，或这种畸形出现不可避免时，则需要骨关节手术。
截骨矫形是常用方法，主要目的：① 通过改变骨骼角度，重新调整痉挛性脑瘫引起的不平衡肌力，让拮抗肌之间肌力达到重新平衡；② 纠正因痉挛性脑瘫引起的骨骼发育异常；③ 改变肢体力线和方向，从而获得一定的代偿性功能。截骨矫形对于 GMFCS Ⅰ～Ⅳ 级痉挛性脑瘫患儿均适用[23]，其特点是不能改变肢体活动范围，未能改变肌肉的痉挛状态等[24]。
关节手术大体分为关节矫形术和关节融合术。关节矫形术是针对关节脱位或半脱位患者，如对于髋关节发育不良者增加髋臼覆盖、减少颈干角及前倾角等，恢复髋关节对位对线关系[25-26]。关节融合术则针对两种情况：① 关节面已经破坏，伴明显疼痛，关节融合后能获得一定功能。② 与痉挛肌相对的拮抗肌肌力差，且肌腱转位效果不佳，融合后能增加关节稳定性，并能获得一定功能。例如小腿前群肌无力者无法重建踝关节背伸功能，踝关节融合后有利于重建行走功能。
骨关节手术主要用于痉挛性脑瘫后期，单独应用效果不好，需要和其他手术联合应用。
3 痉挛性脑瘫的精细化诊断
既往对痉挛性脑瘫的诊断较为粗略。在临床实践中，我们提出痉挛性脑瘫的精细化诊断，即定性诊断、定位诊断和定量诊断。
3.1 定性诊断
定性诊断即判断是否存在痉挛性脑瘫。痉挛性脑瘫的诊断需要符合两个特征：一是符合脑瘫的基本特征，即发生于发育中胎儿或婴儿脑的非进行性功能损害，致使相应受累神经-肌肉运动功能出现永久障碍。脑瘫的诊断需具备脑源性、早期性、主导型、永久性、运动残损进展性、发育性和描述性的特征[27]。二是存在痉挛状态，即肌肉牵伸速度依赖性抵抗。另外，脑瘫属于排除性诊断，需要排除临床表现类似的相关遗传性综合征、代谢性疾病、进行性退行性神经疾患等。
3.2 定位诊断
定位诊断即判断痉挛性脑瘫发生的部位。通过仔细查体，需要明确痉挛性脑瘫受累的肢体、病变累及平面及受累具体肌群的位置。
3.3 定量诊断
定量诊断即判断痉挛性脑瘫的严重程度，其评价应由整体到局部，包括：① 痉挛性脑瘫整体严重情况可应用 GMFCS 进行总体运动功能评价；② 患肢力线，关节主动、被动屈伸情况，骨骼畸形情况评价；③ 受累肌力、肌张力评价；④ 相应拮抗肌肌力、肌张力评价。
4 痉挛性脑瘫的个性化治疗
痉挛性脑瘫的基本病变在高级神经中枢，目前大多数手术方法是针对病变产生的后遗症，属于补救性手术，术后功能很难达到完全正常。痉挛性脑瘫患者的临床表现和严重程度均有很大差异，应根据患者病情特点，制定切合实际的个性化治疗方案。我们的经验是根据精细化诊断结果，选择合理的个性化治疗方案。
首先，基于 GMFCS 评价结果确立患者治疗的基本目标。Ⅰ 级，恢复功能基本正常；Ⅱ 级，满足日常生活要求；Ⅲ 级，尽可能满足基本日常生活要求；Ⅳ 级，改善简单的生活日常生活能力，便于护理；Ⅴ 级，获得稳定姿势、形态，便于护理。
其次，根据受累部位决定基本治疗思路。① 累及上肢还是下肢。下肢治疗目标以改善负重与行走功能为主，上肢则以改善对物体的操控能力为主。② 累及单侧还是双侧肢体。如果累及双上肢，改善功能的同时需要考虑双上肢功能的互补性；如果累及双下肢，除改善形态外还需重点改善负重与行走功能。③ 是否伴有躯干痉挛。躯干痉挛可能导致躯体侧弯、前后凸畸形、骨盆倾斜等，需要脊柱外科医生共同参与治疗。④ 受累平面。不同手术部位的手术目标不一样，如上肢大部分为屈曲侧痉挛，肘、腕关节以改善背伸为目标；髋关节挛缩大部分以内收、屈曲、内旋为主，手术目的以改善外展、外旋、后伸为主。
再次，根据精细化诊断结果，合理选择治疗方法。① 患肢力线、关节活动和骨骼形态如存在异常，根据不同情况选择相应的截骨矫形术、关节矫形术、关节融合术等。② 受累肌群的痉挛与挛缩程度。如果只有痉挛没有挛缩，可选择肌肉松解术、肌腱转位术、选择性周围神经分支切断术等；而伴肌腱挛缩时，需要加行肌腱延长术、肌腱切断术、肌腱固定术等。③ 受累肌群的位置。不同部位痉挛肌肉治疗目标不同，处理方法也各异。如足趾肌群挛缩以负重行为为目标，可简单行肌腱切断术；而屈指肌群挛缩以增加手部操控性为目标，需行肌腱延长术。④ 受累肌群的特点。不同肌群有其不同的功能和特点。大腿内收肌群腱性部分少，无法行肌腱延长术，可行肌肉松解术、肌腱切断术、选择性周围神经分支切断术等；而前臂肌群腱性组织丰富，适合行肌腱延长术、肌腱转位术等。
最后，根据精细化诊断，还需要考虑手术是一次完成还是分次完成、是单平面手术还是多平面手术、采用一种术式还是多种术式，以及多种术式之间如何搭配等。
5 展望
痉挛性脑瘫发病机制尚未完全阐明，患者除肌肉持续痉挛外，还常伴发肌肉运动不协调，是目前仍未解决的难题[28]。手术治疗后患者大部分症状及功能获得明显改善，但随着生长发育常需要二次或多次手术[29]。痉挛性脑瘫的治疗需要整体医疗理念，即由外科医生、护理团队和康复师共同组成治疗小组，对患者围术期、康复期进行全方位治疗。另外，痉挛性脑瘫实质是高级神经中枢病变引起的问题，其终极治疗方法是对脑部相关受损区域的修复，但这涉及脑功能精准定位与显影、神经单元再生和功能替代等前沿技术的突破，尚需大量基础研究和知识积累。
作者贡献：何晓清负责综述的观点形成，资料收集，文章撰写；徐永清负责文章的构思及设计；杨曦负责资料收集，文章撰写。
利益冲突：所有作者声明，在课题研究和文章撰写过程中不存在利益冲突。
脑性瘫痪（脑瘫）是临床常见疾病，据统计美国脑瘫发生率为 3‰[1]。在我国，近年来随着新生儿围产期整体医疗水平的提高，更多早产、低体质量及有先天缺陷的患儿得以存活，导致脑瘫发病率有增加趋势。脑瘫中约 70% 是痉挛性脑瘫，是矫形外科的重点领域。脑瘫的基本特点之一是患者的临床表现千差万别，临床实践中很难找到病情一样的患者，因此痉挛性脑瘫手术很难标准化，也缺乏统一的治疗方案。在全面把握患者脑瘫特点后，采用个性化治疗方案可取得较满意效果。本文从痉挛性脑瘫的分型、手术方法、精细化诊断及个性化治疗等方面，结合自身治疗经验，对近年痉挛性脑瘫诊治研究进展进行总结。
1 痉挛性脑瘫的分型
痉挛性脑瘫常见分型有总体运动功能分类系统（GMFCS）[2-3]和手功能分类系统（MACS）[4]，前者偏重总体运动功能，后者偏重上肢功能，相对来说前者应用更广。两种系统之间有良好的相关性[5]，且稳定性良好[6-7]。GMFCS 分级标准[3]：Ⅰ 级，行走不受限；Ⅱ 级，行走受限；Ⅲ 级，行走需要助行器辅助；Ⅳ 级，自己移动受限；Ⅴ 级，不能自己移动，需要轮椅。同时，针对不同年龄段患者，GMFCS分级具体内容存在差异。原版 GMFCS 根据年龄将患者分为 4 组：<2 岁、3～4 岁、5～6 岁、7～12 岁；修改版 GMFCS 则增加了第 5 组 12～18 岁[8]。MACS 分级标准[4]：Ⅰ 级，轻松完成绝大部分手部操控；Ⅱ 级，能完成绝大部分手部操控，但有部分能力下降或速度受限；Ⅲ 级，手部操控困难，需要辅助或变更活动；Ⅳ 级：在特定情况下完成部分简单手部操控；Ⅴ 级：没有手部操控能力，严重受限，不能完成最简单的动作。MACS 适用于 4～18 岁患者[4]。
2 痉挛性脑瘫的手术方法
治疗痉挛性脑瘫的手术方法大体分为软组织手术、神经手术、骨关节手术 3 类。
2.1 软组织手术
软组织手术是治疗痉挛性脑瘫最常用方法，旨在解除肌肉痉挛、平衡肌力，使痉挛肌肉失效，恢复部分功能。手术对象是肌腱和肌肉，主要方法包括肌腱切断术、肌肉切断术、肌肉松解术、肌腱延长术、肌腱短缩术、肌腱固定术和肌腱转位术等。
不同手术方法其目标和适应证亦不同。肌腱切断术和肌肉切断术是单纯切断痉挛性肌肉或肌腱，使痉挛肌肉失效。这种手术方法简单，解除痉挛彻底，但可能过度破坏痉挛肌肉，造成目标肌无力及新的肌力不平衡等问题。早期临床治疗中应用较多，目前很少单独应用。
肌腱延长术是通过改变肌腱长度，改善由于肌肉长期痉挛引起的肌腱挛缩，并降低痉挛肌张力[9]。肌腱延长术是临床常用术式，但需要准确判断肌腱是否存在挛缩和挛缩程度。由于痉挛状态持续存在，准确判断肌腱挛缩程度难度较大。我们的经验是在全麻或患者完全入睡后，通过被动活动判断肌腱挛缩程度。
与肌腱延长术相反，肌腱短缩术是通过短缩非挛缩侧肌腱，增加非挛缩侧张力，对抗挛缩的肌肉。该手术缺点是可能影响关节活动度，引起关节僵硬[10]。因此，文献报道肌腱短缩术常与肌腱延长术、截骨矫形术等联合应用[11-12]。
肌肉松解术是 2002 年日本学者 Matsuo 提出的方法，其主要目的是通过选择性松解、延长肌肉内的肌节，选择性降低痉挛肌张力，主要用于痉挛的抗重力跨关节肌肉。该手术对于 GMFCS Ⅲ、Ⅳ 级儿童痉挛性脑瘫效果好，对于 GMFCSⅠ、Ⅱ 级痉挛性脑瘫效果欠佳[13]。
肌腱转位术是通过肌腱转位改变原有的目标功能。肌腱转位有两种方法：一是通过痉挛肌腱转位改变其功能状态，平衡拮抗肌肌力，适用于痉挛范围较为局限、痉挛肌能清晰定位的患者。如单纯旋前圆肌痉挛，行旋前圆肌转位至桡侧腕短伸肌，能获得满意的长期疗效[14]。二是通过正常肌腱转位增强拮抗肌肌力，从而改善功能。以前臂旋前挛缩畸形为例，行旋前圆肌起点松解、正常尺侧腕屈肌腱转位至桡侧腕长短伸肌腱，纠正挛缩畸形，能取得较满意疗效[15]。
2.2 神经手术
痉挛性脑瘫的发病机制是因牵张反射弧兴奋性增加，引起传入信号增多，抑制信号减弱，导致协同肌和拮抗肌运动失衡，部分肌肉呈过度收缩及痉挛状态[16]。神经手术旨在打断异常神经反射弧，降低肌肉痉挛。根据作用平面的不同，神经手术可分为选择性脊神经后根切断术、神经束切断术、神经分支切断术。
选择性脊神经后根切断术是在脊神经后根位置切断肌梭的传入纤维，打断脊髓反射中的 γ 环路，从而降低相应肌肉的痉挛，对于 GMFCS Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ 级儿童痉挛性脑瘫远期效果良好[17]。该手术对双下肢痉挛性瘫痪、髋关节痉挛性内收效果良好。缺点：① 术中对相邻肌群很难精准分割鉴别，术后部分患者恢复不理想；② 尽管有各种减少儿童椎板结构干扰的方法，但仍存在影响脊柱稳定的风险；③ 术后可能出现感觉异常，影响大小便功能、性功能等[18]。
神经束切断术是在显微镜下于神经干位置切开神经外膜并分离神经束，利用电刺激仪刺激每个神经束，将引起明显痉挛的神经束进行节段性切除，或用双击电凝防止再生[19]。该手术优点是目标神经显露容易，创伤相对小，手术简单。缺点是四肢周围神经大多是混合神经，受累的神经束不易鉴别，引起感觉障碍；神经内分离和操作可能引起神经内瘢痕粘连和增生，导致医源性束性神经痛。
神经分支切断术是在神经主干发出分支平面以下切断痉挛肌肉的神经分支。其中最常用的是选择性周围神经切断术，具体方法是显露痉挛肌的神经，对部分肌支进行节段性切除，或在显微镜下将部分神经缩窄[20]。该手术优点：① 手术部位在肌门部位，直接切断痉挛肌肉的神经支配，选择性更高；② 痉挛复发很少；③ 不影响感觉。缺点：① 需要精准的术前查体、定位，要求术者熟悉解剖；② 对于神经支配较为分散的肌肉，需要长节段切开，创伤较大；③ 范围较广、累及多部位的痉挛性脑瘫需要多次手术。
另外，神经手术需要考虑两个问题。一是精准定位，选择性脊神经后根切断和神经束切断需要术中电刺激仪确定需要切断的神经纤维，神经分支切断则需要术中显露痉挛肌所有肌支。二是神经切断的程度，神经切除过多会导致软瘫，神经切除过少则痉挛矫正不彻底。既往文献报道，痉挛肌神经切除在一半以内为宜，神经切断需要在 7 mm 以上[21]。我们认为还需要考虑痉挛程度和痉挛肌的主要功能。痉挛越严重，神经切除应越多；根据痉挛肌的主要功能，调整神经切取数量。对于维持站立及重要功能的肌肉，如小腿三头肌、股四头肌、肱二头肌等，应防止切除过多神经引起肌力不足；而对于内收肌群、腘绳肌等，则可适当增加切除神经的数量。
2.3 骨关节手术
痉挛性脑瘫患儿发育过程中骨骼和痉挛肌肉生长不同步，随着年龄增长会出现肌力下降、肌肉挛缩、骨骼和关节畸形等，以及出现进行性功能损害[22]。因此，单纯软组织手术和神经手术应在固定畸形或骨关节畸形出现前进行，以获得较好手术效果；已出现固定畸形或骨关节畸形，或这种畸形出现不可避免时，则需要骨关节手术。
截骨矫形是常用方法，主要目的：① 通过改变骨骼角度，重新调整痉挛性脑瘫引起的不平衡肌力，让拮抗肌之间肌力达到重新平衡；② 纠正因痉挛性脑瘫引起的骨骼发育异常；③ 改变肢体力线和方向，从而获得一定的代偿性功能。截骨矫形对于 GMFCS Ⅰ～Ⅳ 级痉挛性脑瘫患儿均适用[23]，其特点是不能改变肢体活动范围，未能改变肌肉的痉挛状态等[24]。
关节手术大体分为关节矫形术和关节融合术。关节矫形术是针对关节脱位或半脱位患者，如对于髋关节发育不良者增加髋臼覆盖、减少颈干角及前倾角等，恢复髋关节对位对线关系[25-26]。关节融合术则针对两种情况：① 关节面已经破坏，伴明显疼痛，关节融合后能获得一定功能。② 与痉挛肌相对的拮抗肌肌力差，且肌腱转位效果不佳，融合后能增加关节稳定性，并能获得一定功能。例如小腿前群肌无力者无法重建踝关节背伸功能，踝关节融合后有利于重建行走功能。
骨关节手术主要用于痉挛性脑瘫后期，单独应用效果不好，需要和其他手术联合应用。
3 痉挛性脑瘫的精细化诊断
既往对痉挛性脑瘫的诊断较为粗略。在临床实践中，我们提出痉挛性脑瘫的精细化诊断，即定性诊断、定位诊断和定量诊断。
3.1 定性诊断
定性诊断即判断是否存在痉挛性脑瘫。痉挛性脑瘫的诊断需要符合两个特征：一是符合脑瘫的基本特征，即发生于发育中胎儿或婴儿脑的非进行性功能损害，致使相应受累神经-肌肉运动功能出现永久障碍。脑瘫的诊断需具备脑源性、早期性、主导型、永久性、运动残损进展性、发育性和描述性的特征[27]。二是存在痉挛状态，即肌肉牵伸速度依赖性抵抗。另外，脑瘫属于排除性诊断，需要排除临床表现类似的相关遗传性综合征、代谢性疾病、进行性退行性神经疾患等。
3.2 定位诊断
定位诊断即判断痉挛性脑瘫发生的部位。通过仔细查体，需要明确痉挛性脑瘫受累的肢体、病变累及平面及受累具体肌群的位置。
3.3 定量诊断
定量诊断即判断痉挛性脑瘫的严重程度，其评价应由整体到局部，包括：① 痉挛性脑瘫整体严重情况可应用 GMFCS 进行总体运动功能评价；② 患肢力线，关节主动、被动屈伸情况，骨骼畸形情况评价；③ 受累肌力、肌张力评价；④ 相应拮抗肌肌力、肌张力评价。
4 痉挛性脑瘫的个性化治疗
痉挛性脑瘫的基本病变在高级神经中枢，目前大多数手术方法是针对病变产生的后遗症，属于补救性手术，术后功能很难达到完全正常。痉挛性脑瘫患者的临床表现和严重程度均有很大差异，应根据患者病情特点，制定切合实际的个性化治疗方案。我们的经验是根据精细化诊断结果，选择合理的个性化治疗方案。
首先，基于 GMFCS 评价结果确立患者治疗的基本目标。Ⅰ 级，恢复功能基本正常；Ⅱ 级，满足日常生活要求；Ⅲ 级，尽可能满足基本日常生活要求；Ⅳ 级，改善简单的生活日常生活能力，便于护理；Ⅴ 级，获得稳定姿势、形态，便于护理。
其次，根据受累部位决定基本治疗思路。① 累及上肢还是下肢。下肢治疗目标以改善负重与行走功能为主，上肢则以改善对物体的操控能力为主。② 累及单侧还是双侧肢体。如果累及双上肢，改善功能的同时需要考虑双上肢功能的互补性；如果累及双下肢，除改善形态外还需重点改善负重与行走功能。③ 是否伴有躯干痉挛。躯干痉挛可能导致躯体侧弯、前后凸畸形、骨盆倾斜等，需要脊柱外科医生共同参与治疗。④ 受累平面。不同手术部位的手术目标不一样，如上肢大部分为屈曲侧痉挛，肘、腕关节以改善背伸为目标；髋关节挛缩大部分以内收、屈曲、内旋为主，手术目的以改善外展、外旋、后伸为主。
再次，根据精细化诊断结果，合理选择治疗方法。① 患肢力线、关节活动和骨骼形态如存在异常，根据不同情况选择相应的截骨矫形术、关节矫形术、关节融合术等。② 受累肌群的痉挛与挛缩程度。如果只有痉挛没有挛缩，可选择肌肉松解术、肌腱转位术、选择性周围神经分支切断术等；而伴肌腱挛缩时，需要加行肌腱延长术、肌腱切断术、肌腱固定术等。③ 受累肌群的位置。不同部位痉挛肌肉治疗目标不同，处理方法也各异。如足趾肌群挛缩以负重行为为目标，可简单行肌腱切断术；而屈指肌群挛缩以增加手部操控性为目标，需行肌腱延长术。④ 受累肌群的特点。不同肌群有其不同的功能和特点。大腿内收肌群腱性部分少，无法行肌腱延长术，可行肌肉松解术、肌腱切断术、选择性周围神经分支切断术等；而前臂肌群腱性组织丰富，适合行肌腱延长术、肌腱转位术等。
最后，根据精细化诊断，还需要考虑手术是一次完成还是分次完成、是单平面手术还是多平面手术、采用一种术式还是多种术式，以及多种术式之间如何搭配等。
5 展望
痉挛性脑瘫发病机制尚未完全阐明，患者除肌肉持续痉挛外，还常伴发肌肉运动不协调，是目前仍未解决的难题[28]。手术治疗后患者大部分症状及功能获得明显改善，但随着生长发育常需要二次或多次手术[29]。痉挛性脑瘫的治疗需要整体医疗理念，即由外科医生、护理团队和康复师共同组成治疗小组，对患者围术期、康复期进行全方位治疗。另外，痉挛性脑瘫实质是高级神经中枢病变引起的问题，其终极治疗方法是对脑部相关受损区域的修复，但这涉及脑功能精准定位与显影、神经单元再生和功能替代等前沿技术的突破，尚需大量基础研究和知识积累。
作者贡献：何晓清负责综述的观点形成，资料收集，文章撰写；徐永清负责文章的构思及设计；杨曦负责资料收集，文章撰写。
利益冲突：所有作者声明，在课题研究和文章撰写过程中不存在利益冲突。