神経節細胞腫（GN）は，交感神経系または副交感神経系の神経節から発生すると考えられているまれな良性神経腫瘍である。3歳の時，副腎と右眼窩周囲骨に腫瘍を認め，神経芽腫（NB）Stage Ⅳと診断された。化学療法後，腫瘍を切除し，副腎の神経節芽腫（GNB）と眼窩周囲骨のGNの病理組織学的診断を得た。腫瘍は初発から21年後に頭蓋内硬膜で再発し，生検組織からGNと診断された。顎骨内のGNは，24年後に左側下顎，27年後に右側下顎で明らかとなり，切除された。病理組織学的には，腫瘍は成熟した神経節細胞で構成されていた。さらに，免疫組織化学で腫瘍細胞は，vimentin, S-100，neurofilament，Anti-Glia Fibrillary Acidic Protein （GFAP）およびsynaptophysinに対して陽性であり，α-Smooth muscle actin（α-SMA）およびCytokeratin AE1/AE3に対して陰性であった。Ki-67 labeling index （LI）は1％であった。最終診断としてGNであった。本症例は，一連の臨床経過から副腎腫瘍であったNBが両側下顎骨に転移し，長期経過をたどってGNとして発生した非常にまれな症例である。
