色素性絨毛結節性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis；以下PVNS）は比較的稀な疾患である．膝関節に2つの結節を形成したPVNSの1例を経験したので報告する．症例は21歳男性．半年前から誘因なく右膝痛が出現したため，他院を受診した．関節内血腫が認められたが，保存的に経過観察していた．その2ヵ月後に再び関節内血種を認め，精査加療目的に当院を紹介された．疼痛と可動域制限（ROM－10°/135°）を認め，MRIでは大腿骨外側顆後方にφ27×10×30 mm大と後十字靭帯大腿骨付着部後方にφ10×10×10 mm大のプロトン強調画像，T2強調画像で低信号と高信号の混在する腫瘍を認め，双方ともガドリニウムにて辺縁が造影され，関節鏡視下の術中迅速病理では悪性所見はなく全切除した．永久病理診断にて両者ともPVNSと診断された．術後6カ月で疼痛，可動域制限なく，MRIでも再発を認めていない．膝関節内に2つの結節を生じたPVNSは，我々が渉猟しえた中では例がなく，稀な症例と考えられた．