CASO CLÍNICO

 

Estesioneuroblastoma o neuroblastoma olfatorio

Esthesioneuroblastoma or olfactory neuroblastoma

 

Sergio Benet M¹, José Antonio Garabal G¹, Jorge Luis H¹, Laura Tacoronte P¹, Juan José Artazkoz T¹.

¹ Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife, España.

Correspondencia a:

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RESUMEN

Estesioneuroblastoma o también llamado neuroblastoma olfatorio es un tumor maligno infrecuente derivado del neuroepitelio olfatorio. La historia clínica de un paciente con un neuroblastoma olfatorio es muy inespecífica. Durante la última década, los métodos endoscópicos se han aplicado gradualmente para el tratamiento de tumores de la base del cráneo. El tratamiento puramente endoscópico endonasal del estesioneuroblastoma ha mostrado excelentes resultados de supervivencia con disminución de las complicaciones. Presentamos un paciente afectado por un neuroblastoma olfatorio tratado solo con cirugía endoscópica endonasal.

Palabras clave: Estesioneuroblastoma, neuroblastoma olfatorio, base de cráneo, endoscopía.

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ABSTRACT

Esthesioneuroblastoma or olfactory neuroblastoma is an uncommon malignant tumor arising from the olfactory neuroepithelium. The clinical symptoms of a patient with olfactory neuroblastoma are very inespecific. During the past decade, endoscopic approaches have been gradually applied in treating skull base tumors. The purely endoscopic endonasal surgery for esthesioneuroblastoma showed successful survival results with remarkably decreased complications. We reported a patient who suffered olfactory neuroblastoma treated with only endoscopic endonasal surgery.

Key words: Esthesioneuroblastoma; Olfactory Neuroblastoma; Skull base; Endoscopic.

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INTRODUCCIÓN

Estesioneuroblastoma o el también llamado neuroblastoma olfatorio fue descrito por primera vez en 1924 por Berger y Luc^1,2. Se trata de un tumor derivado del neuroepitelio olfatorio en la región cribiforme de la fosa nasal.

La historia clínica de un paciente con un neuroblastoma olfatorio es muy inespecífica dada su localización por lo que dificulta su diagnóstico precoz, favoreciendo el desarrollo de la neoplasia de forma local a la fosa nasal, senos paranasales e incluso a la base craneal anterior¹. Los principales síntomas encontrados son la obstrucción nasal, epistaxis, anosmia, cefalea y sinusitis.

Históricamente el tratamiento del estesioneuroblastoma ha sido la resección quirúrgica completa mediante abordaje craneofacial, con la posibilidad de incluir tratamiento radioterapéutico o quimio-terápico¹.

CASO CLÍNICO

Varón de 41 años, sin antecedentes de interés. Acude a las consultas de otorrinolaringología por cuadro clínico y radiológico compatible con sinusitis maxilar izquierda. Ante este caso clínico se decide intervenir de cirugía endoscópica nasosinusal (CENS) realizando uncinectomía y meatotomía media izquierda con salida de material purulento. Como hallazgo incidental, en el techo de la fosa nasal se objetiva una tumefacción polipoidea de la que se toma biopsia. La anatomía patológica de la biopsia realizada muestra un diagnóstico de estesioneuroblastoma, con una clasificación de Hyams grado II, mostrando una matriz neurofibrilar presente, con un Ki 67: 10% de las células tumorales. En la exploración física cervical no se palpan adenopatías que sugieran afectación linfática metastásica. Se completa el estudio con TC (Figura 1) y RMN (Figura 2) de senos paranasales, objetivándose que la lesión depende del techo de la fosa nasal, sin afectación orbitaria ni de la fosa craneal anterior, tratándose del estadío B de Kadish y cols. dado su íntimo contacto con el seno etmoidal. En los estudios mencionados tampoco se evidencian lesiones linfáticas cervicales que sugieran afectación por estesioneuroblastoma. Se realiza un abordaje endoscópico puro para efectuar exéresis de la lesión (Figura 3). En la cirugía se realiza etmoidectomía, turbinectomía media, colgajo nasoseptal de Hadad-Bassagasteguy, tumorectomía con apertura de la dura madre y cierre de la fístula de LCR en comunicación con fosa craneal anterior, provocada por el acto quirúrgico (Figura 4). En este cierre se empleó pericardio bovino, duragen, colgajo nasoseptal de Hadad-Bassagasteguy (Figura 5) y sellador de fibrina.

 

Figura 1. Estudio de TC de senos paranasales preoperatorio
del estesioneuroblastoma olfatorio (flecha).

 

Figura 2. Imagen de RMN preoperatoria de
estesioneuroblastoma (flecha) en íntimo
contacto con el seno etmoidal.

 

Figura 3. Estesioneuroblastoma, CM: cornete medio,
CI: cornete inferior, MM: meatotomía media,
S: septum, C: coana.

 

Figura 4. Fístula de LCR.

 

Figura 5. C: colgajo nasoseptal.

 

Tras la cirugía no se observó ninguna complicación asociada al acto quirúrgico. El paciente recibió tratamiento radioterápico adyuvante en la localización del tumor primario, sin evidenciarse signos de recidiva clínica ni radiológica. Se han seguido controles con RMN observando remisión completa tras 10 meses del tratamiento descrito.

DISCUSIÓN

El estesioneuroblastoma o neuroblastoma olfatorio, es una entidad poco frecuente dentro de los tumores de cabeza y cuello, siendo menos del 3% de los tumores de las fosas nasales. Es un tumor maligno y agresivo, procedente del neuroepitelio olfatorio^1,2.

Crece por invasión local en el interior de la fosa nasal, pudiendo ocupar los senos paranasales e incluso invadiendo la base craneal anterior. Puede originar metástasis en las cadenas ganglionares cervicales, en pulmón u óseas¹.

La sintomatología es muy inespecífica debido a su localización, encontrándose obstrucción nasal unilateral y progresiva, epistaxis recurrente, anosmia, cefalea y sinusitis, aunque en algunos casos puede presentar diplopía o proptosis por extensión hacia la órbita². A la exploración se puede observar una lesión tumefacta o polipoidea dependiente del área cribiforme.

Se utilizan de forma habitual dos clasificaciones para la estadificación del estesioneuroblastoma, la de Kadish y cols. y de Dulguerov y cols., ésta última basada en el sistema TNM^1,2.

Clasificación de Kadish y col:

A: Limitado a la fosa nasal.
B: Extensión a los senos paranasales.
C: Extensión más allá de los senos paranasales u ocasiona metástasis.

Posteriormente Morita y cols realizan una modificación a la inicial clasificación de Kadish y cols. proponiendo cambios en el estadio C para los tumores con extensión más allá de los senos paranasales y añadiendo el estadio D, para aquellos tumores con metástasis cervicales o a distancia.

Clasificación de Dulguerov:

T1: Tumor afecta a la fosa nasal y/o senos paranasales.
T2: Tumor afecta la cavidad nasal y/o senos paranasales, incluyendo esfenoides con extensión o erosión de la placa cribiforme.
T3: Tumor se extiende o protruye dentro de la fosa craneal anterior sin invasión dural.
T4: Tumor afecta al cerebro.
N0: No hay afectación ganglionar cervical.
N1: Cualquier afectación cervical ganglionar.
M0: No hay metástasis.
M1: Evidencia de metástasis a distancia.

Se recomienda el estudio anatómico de extensión con pruebas de imagen como son la tomografia computarizada para una evaluación sobre la invasión local del tumor, y la resonancia magnética nuclear, que evaluará estructuras como son la órbita y la extensión intracerebral¹. Además, estas pruebas, nos servirán para el diagnóstico diferencial con otras lesiones que puedan invadir el techo de la fosa nasal como son los meningoceles, meningoencefaloceles, poliposis, papilomas invertidos, angiofibroma nasojuvenil, carcinomas nasosinusales, entre otros^1,2. La prueba diagnóstica "gold standard" es la histología obtenida mediante una biopsia de la lesión².

El análisis histopatológico de los neuroblastomas olfatorios se basa en la clasificación de Hyams, que agrupa las muestras histológicas en bajo grado (Grado I y II de Hyams) y en alto grado (Grado III y IV de Hyams). Se trata de un factor importante de cara al pronóstico, recurrencia de la enfermedad y la supervivencia²⁰.

En la mayoría de los estudios se recomienda la exéresis quirúrgica completa de la lesión, manteniendo libres los márgenes de resección tumoral. Existen diferentes vias de abordaje como son la craneofacial y la cirugía endoscópica nasosinusal.

Históricamente el abordaje craneofacial de los estesioneuroblastomas, era la vía elegida para lograr su resección completa. Hoy en día con la mejora del conocimiento de la anatomía endoscópica nasosinusal y sus abordajes de base de cráneo, han aumentado el número de indicaciones de es-tesioneuroblastomas tratados por vía endoscópica, dependiendo principalmente del estadío y de las estructuras que pueda invadir el tumor.

En la actualidad la mayoría de los autores defienden que en los estadíos A y B de Kadish y cols se puede realizar un abordaje puramente endoscópico para la resección tumoral, ya que disminuyen las complicaciones quirúrgicas y la morbilidad, con una supervivencia libre de enfermedad comparable al abordaje craneofacial^3-5,7,10,13.

En los estadíos C y D de Kadish y colsl, se defiende un abordaje craneofacial abierto combinado con cirugía endoscópica de forma simultánea. De esta forma podremos resecar la neoformación en bloque, con control del endocráneo y de los nervios ópticos, dada la cercanía de éstos últimos a la base del cráneo y la capacidad del tumor de invadir la órbita y sus estructuras adyacentes^{2,5,6,8,10,11,14}.

En la actualidad no está protocolizado el uso de la radioterapia en los estesioneuroblastomas, aunque el uso del tratamiento radioterápico ha sido ampliamente utilizada en el tratamiento de éstos. Varios estudios revelan que la radioterapia posoperatoria se asocia a un mejor control como puede darse en los con estadíos A y B de Kadish con bordes de resección afectos o en los estadíos C y D de Kadish de forma adyuvante tras la cirugía¹³.

En cuanto a las metástasis de las cadenas ganglionares cervicales, sólo están presentes en el 5% de los estesioneuroblastomas al diagnóstico^1,2. Hay principalmente dos modalidades para el manejo terapéutico de éstas, el vaciamiento cervical o la radioterapia. Hay algunos autores que defienden el tratamiento radioterapéutico sobre las cadenas ganglionares de forma profiláctica, la recomendación terapéutica más extendida es su empleo en aquellos casos avanzados localmente^1,9,13,19.

El tratamiento quimioterápico en los estesioneuroblastomas no está recomendado de forma rutinaria. Se reserva para los tratamientos paliativos o en aquellos casos como parte de un tratamiento multidisciplinar en pacientes con enfermedad avanzada o metastásica¹⁵. Existen autores que han incluido la quimioterapia en el protocolo de tratamiento de los casos avanzados (estadío Kadish C) usando ciclofosfamida y vincristina con o sin doxorrubicina, seguido de tratamiento radioterápico antes de la resección craneofacial. Los resultados no han sido claros dado que protocolos de tratamiento sin quimioterapia han tenido resultados similares^16-18.

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Recibido el 3 de mayo, 2016.
Aceptado el 18 de agosto, 2016.

* Dirección: Sergio Benet Muñoz
Santa Cruz de Tenerife, España
Ctra. Gral. del Rosario, №145, CP 38010 Santa Cruz de Tenerife
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