Introducción

La carcinomatosis meníngea (CM) o leptomeningea es una complicación rara de las neoplasias, causada por la diseminación de células cancerosas a las leptomeninges y por el líquido cefalorraquídeo (LCR).¹ Su incidencia varía dependiendo del tipo de tumor primario;² 5 a 15% en neoplasias hematológicas y entre un 5 y 8% en tumores sólidos, principalmente de mama, pulmón y melanoma.³ A pesar de los avances en la radioterapia y quimioterapia, el pronóstico sigue siendo desfavorable después del diagnóstico.⁴ Este depende principalmente de un diagnóstico e inicio de tratamiento precoz, por lo que se requiere un alto índice de sospecha en pacientes que presentan signos y síntomas neurológicos. Actualmente, el análisis del LCR y el estudio por neuroimágenes son los pilares fundamentales para el diagnóstico.⁵ A continuación, se presenta un caso de una paciente con compromiso cualitativo de conciencia y antecedente de melanoma tratado hace 10 años.

Caso clínico

Paciente mujer de 73 años con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus 2 insulino requirente, nefropatía diabética, fibrilación auricular en terapia anticoagulante, y cardiopatía coronaria; todas en tratamiento y con buen control metabólico. El 2009 se diagnosticó melanoma en maléolo interno derecho (Figura 1.) biopsiado y operado con buena respuesta. Sin seguimiento clínico hasta el año 2018 que consultó en atención primaria donde se pesquisó una lesión en maléolo interno derecho de base eritematosa sanguinolenta y dolorosa, de color negro-violáceo heterogéneo, irregular, de 3 x 3 cms, por lo que se deriva a nivel secundario por sospecha de lesión maligna de piel. Se diagnostica como melanoma, y en estudio de etapificación con tomografía computarizada de cerebro se evidencian múltiples lesiones focales hemorrágicas occipitales bilaterales con engrosamiento y captación del medio de contraste de las leptomeninges adyacentes, compatible con carcinomatosis meníngea (Figura 2.) La paciente ingresó a cuidados paliativos donde se manejó con morfina según requerimiento, en conjunto con pregabalina, risperidona, dexametasona y fenitoína horarias. Evoluciona con buena tolerancia al dolor según ajustes médicos pero destaca progresión de síntomas neurológicos de compromiso cualitativo. En los meses siguientes evoluciona con mayor desorientación, agitación y compromiso de conciencia, falleciendo al quinto mes del diagnóstico.

Figura 1 Melanoma en región maleolar interna derecha. 

Figura 2 Tomografía computarizada de cerebro: Imágenes compatibles con metástasis occipitales hemorrágicas bilaterales con signos de carcinomatosis meníngea. 

Discusión

El melanoma es el cáncer menos frecuente pero más letal de las neoplasias cutáneas.⁶ A pesar de que su incidencia y mortalidad a nivel mundial no son elevadas (3.0 y 0.7 cada 100000 respectivamente),⁷ el aumento al 7% anual en su incidencia, en regiones como EEUU, lo convierte en un tema preocupante para la salud pública.⁸ Los melanomas pueden metastatizar en etapas tempranas, incluso en lesiones de menos de 1 mm de espesor (5 a 15% de los casos) que diseminan con frecuencia a otros órganos, en especial el sistema nervioso central⁹. Por otro lado, es la neoplasia con el índice más alto de metástasis a cerebro, la que ocurren en más del 50% de los pacientes en etapas avanzadas.¹⁰ La CM por melanoma tiene un pronóstico extremadamente desfavorable, con una supervivencia media de 17 a 22 semanas.^10,11 Actualmente, las opciones de tratamiento incluyen radioterapia en los sitios involucrados, quimioterapia sistémica o terapia dirigida, quimioterapia intratecal y cuidados paliativos con dexametasona.¹² A pesar que los distintos tipos de tratamientos disponibles pueden proporcionar cierto control local de la enfermedad a nivel cerebral, la mayoría de las terapias se asocian con bajas tasas de respuesta (~10%) y deben ser ofrecidas a pacientes debidamente evaluados. El diagnóstico temprano es fundamental para que el médico oncólogo pueda iniciar el tratamiento adecuado previo al deterioro neurológico. Inicialmente debe estudiarse por neuroimágenes, para posteriormente hacer el diagnóstico definitivo por estudio citológico del líquido cefalorraquídeo5, el cual pueden ser necesarias múltiples punciones, ya que una única punción lumbar tiene una precisión diagnóstica de 50 a 60% solamente.¹³