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INTRODUCCIÓN
Se presenta el caso de una paciente de 36 años, con antecedente de nefrectomía, como donante vivo para trasplante renal y con leucemia mieloide crónica en tratamiento en el Instituto Nacional de Cancerología desde 2012 con nilotinib.
Se le realiza diagnóstico de hipertiroidismo por clínica y TSH <0,0005 T4L 2,25 ng/ml T3 11,39 pg/ml AcTG 62,32, iniciándose tratamiento por endocrinología con metimazol y propanolol, presentando toxicidad hepática por los medicamentos; por lo cual es remitida al servicio de cabeza y cuello para considerar el manejo quirúrgico.
En los estudios imagenológicos la glándula tiroidea no se encontró en su localización habitual y se identificó un tejido tiroideo único, cervical infrahiodeo lateralizado a la izquierda, sin lesiones focales y ausencia de istmo tiroideo (Figura 1). Adicionalmente, quistes coloides de 2 y 4 mm. Al doppler muestra aumento de flujo en su interior.
Figura 1 Ecografía que demuestra ausencia tiroidea en su localización habitual y fusión de ambos lóbulos tiroideos.
La gammagrafía tiroidea describe nódulo hipercaptante en lóbulo tiroideo izquierdo y ausencia del derecho (Figura 2). Ante estos hallazgos se realiza, dentro de la planeación quirúrgica, una tomografía de cuello donde se evidencia una fusión tiroidea lateralizada a la izquierda de 30 mm × 35 mm acompañado de una lesión nodular en la base de la lengua de 17 × 17 mm con densidad sugestiva de tejido tiroideo ectópico lingual (Figura 3).
Figura 3 Imágenes tomográficas axiales demostrando la localización lingual e infrahioidea del tejido tiroideo ectópico.
Debido a estos hallazgos y al deseo de la paciente, con respecto a resultados estéticos, se realiza una tiroidectomía videoasistida por vía transaxilar y resección transoral de tiroides ectópico lingual.
Figura 4 Imágenes tomográficas coronales y sagitales demostrando la localización del tejido tiroideo ectópico. La flecha roja denota la lesión de la lengua con 151 UH, la flecha verde denota la lesión infrahioidea con 152 UH.
Los hallazgos histopatológicos reportan tejido tiroideo hiperplásico y tejido tiroideo lingual normal sin atipias ni hallazgos de malignidad.
La paciente evolucionó sin complicaciones, con un resultado estético completamente satisfactorio y cicatrices mínimas a nivel de los puertos axilares. Continuó su tratamiento de la leucemia mieloide crónica con nilotinib y terapia de suplencia hormonal tiroidea.
DISCUSION
El desarrollo embriológico de la glándula tiroides se inicia en la tercera semana de la vida fetal, a partir de una proliferación endodérmica, localizada entre la primera y segunda bolsa faríngea. Entre la cuarta y séptima semana este tejido endodérmico se invagina creándose el foramen caecum o divertículo tiroideo en la base de la lengua, el cual se extiende caudalmente formando el conducto tirogloso, que se degenera y desaparece cuando la glándula llega a su posición pretraqueal normal. El fallo en este descenso explica las localizaciones ectópicas del tejido tiroideo, localizándose en cualquier área del trayecto embriológico. El descenso excesivo puede hacer que la tiroides se localice en el tórax o a nivel infradiafragmático1,2.
Figura 5 Disposición quirúrgica de puertos axilares, nótese la prominencia de la lesión a nivel laríngeo. Pieza quirúrgica.
Figura 6 Resultados quirúrgicos, donde se evidencia la ausencia de cicatrización sobre la base del cuello y la mínima cicatrización a nivel del hueco axilar.
Las ectopias tiroideas se clasifican en dos grandes grupos: clásicas y accesorias. Las clásicas corresponden a las que le siguen a la línea del descenso del tiroides. Las accesorias o aberrantes son las que se encuentran por fuera de la línea de descenso.
Se considera que múltiples factores de transcripción se pueden asociar a los trastornos en la organogénesis de la glándula tiroidea como el TITF1/NKX2-1, el PAX8, el HHEX y el FOXE13.
La prevalencia de tiroides ectópica es de 1:100.000 a 1:400.000, el 70% son únicas, solo el 30% son duales4 y pueden localizarse en cualquier parte del trayecto del primordio tiroideo. La ubicación lingual corresponde al 90% de los tiroides ectópicos5,6. Otras localizaciones ectópicas: son las submandibulares7,8, intratraqueales9,10, intratorácicas11,12, intracardiacas13,14, mediastinales15,16, e infradiafragmáticas como en el hígado17, vesícula biliar18,19, páncreas20, duodeno21, mesenterio22, adrenales23,24, en la porta25,26 e incluso se ha descrito tejido tiroideo ectópico en ovarios conocido como strumma ovari siendo este un teratoma ovárico con predominio tiroideo27–30.
El tejido tiroideo ectópico es morfológica y funcionalmente idéntico al tejido tiroideo normal y puede presentar las mismas patologías que en la tiroides ortotópica; siendo la más frecuente el hipotiroidismo (el cual se encuentra hasta en 60% de los casos), también se ha reportado hipertiroidismo en cuatro casos31, enfermedad de Graves32,33, tirotoxicosis en dos casos34, carcinomas (papilar, folicular, anaplásico) y metástasis de carcinoma papilar35,36. Solamente se han reportado 3 casos carcinoma medular en tiroides ectópica37–39.
La gran mayoría de los pacientes con tiroides ectópica son asintomáticos, sin embargo, pueden presentar, de acuerdo a la localización del tejido ectópico, síntomas como la obstrucción respiratoria, disfagia, disnea, hemoptisis, hematemesis y dolor torácico entre otros40.
La ectopia dual es rara, en la mayoría de casos se constituye por una ectopia lingual o sublingual asociada a una segunda ectopia a nivel suprahioideo o infrahioideo, aunque hay casos de otras localizaciones descritos en la literatura41,42. Funcionalmente las ectopias duales se han asociado a la presencia de hipotiroidismo. Sin embargo, hay un caso reportado con enfermedad de Graves en uno de los focos ectópicos. Nuestro caso describe una paciente con una ectopia dual asociada a hipertiroidismo.
DIAGNOSTICO
Para el diagnóstico de tejido tiroideo ectópico se ha utilizado la gammagrafía y la técnica de SPECT/CT con Tc 99, I-131 o I- 123 las cuales son pruebas sensibles y específicas para valorar y localizar tejido tiroideo funcionante43,44. Se recomienda la aplicación de estas técnicas en pacientes con masa cervical y sospecha de tiroides ectópica. Otros estudios como la ecografía con doppler permiten la localización y la caracterización del tejido tiroideo ectópico con una sensibilidad del 90%, principalmente de las lesiones en la línea media45. Otras herramientas como la biopsia por aspiración con aguja fina ayudan a confirmar histología tiroidea y diferenciar lesiones benignas de las malignas46. Los estudios de imágenes complementarios como la tomografía de cuello y la resonancia magnética nuclear sirven para definir el tamaño, extensión y localización exacta, además, son de gran utilidad para la planeación quirúrgica47,48.
Los estudios endoscópicos se utilizan cuando existe sospecha de localización endoluminal en el tracto gastrointestinal o del tracto respiratorio49,50.
Entre los diagnósticos diferenciales en la línea media se encuentran el quiste tirogloso, quiste dermoide, linfangioma, angioma, lipoma, y linfoma, entre otros. A nivel lingual el diagnóstico diferencial incluye la hipertrofia de amígdalas linguales, quistes valleculares y quistes de retención mucosa. Las localizaciones subdiafragmáticas usualmente son un hallazgo histopatológico incidental.
TRATAMIENTO
No existe un consenso acerca del manejo ideal en torno a los pacientes con ectopia tiroidea. Habitualmente las tiroides ectópicas en cuello y base de la lengua son de manejo quirúrgico según su tamaño y compromiso secundario de la vía aérea. Existen otros factores a tener en cuenta como lo son las complicaciones asociadas, el efecto compresivo y el estado de la función tiroidea51.
En los pacientes con estados de hipotiroidismo, en general, hay una respuesta aceptable a la terapia con levotiroxina, incluso logrando disminuir el tamaño de la masa tiroidea. En casos de eutiroidismo es aceptable la observación y seguimiento clínico52.
El manejo quirúrgico constituye la principal opción terapéutica independiente de la localización de la ectopia tiroidea en el cuello, tórax o abdomen. Cuando no es posible el manejo quirúrgico, se puede recurrir a la terapia hormonal supresora con levotiroxina, así se evita el crecimiento del tejido tiroideo ectópico. También se podría optar por la ablación del tejido tiroideo ectópico con yodo dependiendo del volumen del tejido, la respuesta y su funcionalidad53.
La localización lingual ha sido abordada por vía transoral, transhioidea, suprahioidea y por faringotomía lateral. Por vía transoral se han obtenido mejores resultados con coagulación con monopolar y láser CO2. Las disecciones radicales modificadas de cuello se recomiendan solo en caso de haber confirmado malignidad.
TECNICAS DE TIROIDECTOMIA DE ACCESO REMOTO
La tiroidectomía videoasistida, comprende 5 técnicas de acceso remoto que han sido las más comúnmente usadas y descritas54,55:
– Abordaje mamario endoscópico
– Abordaje axilo mamario bilateral endoscópico y robótico
– Abordaje axilar endoscópico y robótico
– Abordaje con levantamiento facial endoscópico y robótico
– Abordaje retroauricular endoscópico y robótico
En 2016 la Asociación Americana de la Tiroides (ATA) publica su declaración en torno a estos procedimientos mínimamente invasivos donde describe algunos aspectos técnicos propios de cada abordaje y aclara la importancia de la selección de pacientes para la aplicación de estas técnicas56.
Se recomienda, para la aplicación de estas técnicas, que los pacientes sean de hábito delgado y que no tengan un exceso de grasa en el colgajo de piel del trayecto de los puertos de trabajo. La longitud desde la axila (zona de los puertos) a la horquilla esternal no debe exceder los 17 cm. Los nódulos tiroideos deben ser circunscritos, menores de 3 cm de diámetro en lóbulos tiroideos no mayores de 6 cm y sin existencia de signos ecográficos de tiroiditis.
Las contraindicaciones absolutas propuestas por la ATA son: 1) Cáncer de tiroides con extensión extratiroidea o compromiso ganglionar conocido; 2) enfermedad de Graves conocida; 3) Extensión retro y subesternal de la lesión; 4) Cirugía de cuello previa en la zona quirúrgica.
Actualmente la mayor experiencia con estas técnicas se ha reportado en Corea del Sur. Se han encontrado tasas de complicaciones habituales similares a las de la tiroidectomía clásica (abierta) y complicaciones inusuales (fístula del quilo, lesión traqueal, lesión carotidea, síndrome de Horner) similares a la tiroidectomía clásica57,58.
La experiencia mundial de estas técnicas ha venido creciendo, sin embargo, las diferencias poblacionales, los sistemas de salud, la economía de la salud y los intereses del paciente varían59–61. La curva de aprendizaje es de 35-40 casos para tiroidectomías robóticas y de 50-60 casos para tiroidectomías endoscópicas62 los costos han sido una limitante63,64.
El mayor impacto detectado para estas técnicas de mínima invasión se encuentra en la calidad de vida65,66. Los resultados estéticos por la ausencia de la cicatriz cervical fueron reportados con diferencia estadísticamente significativa en la satisfacción del procedimiento67. Se han medido los índices de la voz con escalas subjetivas y objetivas, encontrando que no existen diferencias significativas entre las técnicas quirúrgicas de acceso remoto frente a la cirugía abierta68. La calidad de vida reportada por los pacientes con relación a los trastornos deglutorios y la sensación de cuerpo extraño faríngeo, es mejor en las primeras semanas con las técnicas mínimamente invasivas, sin embargo, a los 6 meses posoperatorios no hay diferencias entre ambas técnicas69. La incidencia de dolor posoperatorio se equipara con la cirugía “tradicional”70.
En estudios recientes se ha debatido y se ha extendido la aplicación de las técnicas mínimamente invasivas para el manejo de las neoplasias tiroideas. Los estudios más recientes describen el uso de esta técnica en microcarcinomas de tiroides71,72 con tasas de recuento ganglionar comparables con la técnica abierta cuando se realiza vaciamientos centrales73 y radicales modificados74. En el momento no hay estudios publicados de esta técnica mínimamente invasiva con seguimientos a largo plazo para definir los resultados oncológicos75,76.
El hallazgo de una tiroides ectópica y en su condición de dualidad constituye un desafío clínico. Se requiere del manejo multidisciplinario para lograr un diagnóstico y tratamiento eficaz. En la actualidad y en casos seleccionados, es posible ofrecerle a los pacientes, técnicas mínimamente invasivas, con accesos remotos de forma segura como se describió. Aún se necesitan estudios prospectivos para poder incluir esta técnica de forma rutinaria.
