Caso clínico

Paciente de 51 años, chofer de taxi, diabético tipo II, sin otros antecedentes mórbidos, ni tampoco familiares, asintomático, el cual es referido al policlínico de cardiología del hospital de Punta Arenas debido a un ECG con T negativa en región anterolateral y bifásica en V2-V3. Al examen físico destacaba un 4° ruido, sin otros hallazgos de significación. Se practicó un ecocardiograma, que reveló una akinesia apical, grosor del septum medio distal 1,9 mm sin gradiente intraventricular. Se efectuó coronariografía, la cual no mostró lesiones angiográficas. La ventriculografía, reveló un ventrículo izquierdo hiperdinamico e hipertrófico con un aneurisma apical. La resonancia nuclear magnética (RNM) confirmó el aneurisma, además de una hipertrofia septal de la región media de 16 mm y una hiperkinesia del resto de los segmentos del ventrículo izquierdo. Con el gadolinio, no se observó realce tardio (Figuras 1 y 2). Un Holter no mostró arritmias de significación y en un test de esfuerzo el paciente caminó 8,13 minutos sin alteraciones del ST, con respuesta presora normal. Se decidió el implante de un DAI y tratamiento anticoagulante a permanencia. En un seguimiento de 23 meses no a tenido síntomas y tampoco descargas del DAI.

Figura 1 Ventrículo con hipertrofia septal distal. 

Figura 2 Aneurisma apical del ventrículo izquierdo. 

Discusión

La MH consiste en un aumento anormal del grosor de o las paredes del ventrículo izquierdo en general asimétrica de 15 mm o más, en ausencia de condiciones de otras patologías cardiacas o sistémicas, que expliquen esta condición. Puede existir, obstrucción en el tracto de salida, arritmias graves, muerte súbita, fenómenos embólicos o insuficiencia cardiaca³. Las ESC recomiendan la estratificación de riesgo de muerte súbita con un score que tiene diferentes marcadores para decidir el implante profiláctico de un DAI¹. Sin embargo, no consideran al aneurisma apical. Puede entonces existir un grupo de pacientes que presenten arritmias graves, muerte súbita u otra complicación seria, a pesar de que en su evaluación se les considera de bajo riesgo, aunque las guías ACC/AHA del año 2011, mencionaban que la presencia de aneurisma debía ser considerado en la evaluación de riesgo de pacientes con MH³.

En la MH la presencia de aneurisma se asocia a muerte súbita, fenómenos embólicos e insuficiencia cardiaca^6–8. Su descripción ha sido mas frecuente en el último tiempo, debido a la mayor utilización de la RNM y también el scanner^8–11. Se reporta una frecuencia de 4,3% a 5,7% en pacientes con esta patología y en los cuales, solo en la mitad, el aneurisma se detecta al ecocardiograma¹². La presencia de aneurisma apical se asocia a hipertrofia ventricular, que compromete la porción distal del ventrículo izquierdo o la hipertrofia difusa del septum y la pared libre con o sin presencia de gradiente. En una serie de 93 casos con aneurisma apical, 25% de los pacientes tuvieron un evento adverso serio y la mayoría correspondió a arritmias graves. Si bien la mortalidad fue baja, pues se implantó un DAI en forma profiláctica, de 54 pacientes, 18 tuvieron muerte súbita abortada por descarga del desfibrilador, y 70% de estos últimos, tuvo 2 o más episodios de descarga. Además 38% requirió tratamiento posterior de ablación con radiofrecuencia. También es importante destacar que estos eventos, no tuvieron clara relación ni con el ESC score, ni tampoco con el tamaño del aneurisma. El 5% de los pacientes también tuvo fenómenos embólicos, en presencia de ritmo sinusal y un porcentaje mayor desarrollo trombos en relación al aneurisma. Aunque hubo cierta relación respecto a mayor frecuencia de estas complicaciones con aneurismas de mediano a mayor tamaño, también hubo trombos en pacientes con aneurismas de tamaño menor a 2 cm. No hubo embolias en los pacientes en los cuales se inició tratamiento anticoagulante, en la mayoría warfarina¹². No existen evidencias respecto al uso de nuevos anticoagulantes (NOAC) en estos pacientes. En un reciente estudio multicéntrico, retrospectivo, en pacientes con trombos en el ventrículo izquierdo, pero con fracción de eyección reducida y mayoritariamente de causa isquémica, hubo ventajas de la warfarina respecto a los NOAC¹³. No hay, por lo tanto, suficiente información respecto al uso de los NOAC en pacientes con aneurisma del ventrículo izquierdo y serían necesarios mayores estudios al respecto.

Actualmente la literatura recomienda que en los pacientes con MH, debe buscarse la presencia de aneurisma, especialmente con RNM. Si está presente, debiera implantarse un DAI, independiente del tamaño del aneurisma o función ventricular, pues un número importante de pacientes con esta patología presentará arritmias graves, las cuales pueden ser repetitivas. Las guías ACC/AHA/HRS de 2017, consideran al aneurisma como un marcador de riesgo mayor y a la presencia de realce tardío, como otro marcador a tener en consideración, en caso de duda de implante de un DAI². Maron y colaboradores aparte de considerar la presencia de aneurisma como un marcador de riesgo mayor de muerte súbita, también consideran en la RNM, al realce tardío del gadolinio, especialmente si compromete 15% de la masa ventricular. Al modificar las recomendaciones de las guías ACC /AHA (Tabla 1)^4,5, plantean que se necesitan tratar 6,6 pacientes para prevenir una muerte súbita, en cambio si se utilizan las guías ESC riesgo alto/intermedio, se necesitarían tratar 10,3 pacientes para prevenir una muerte súbita. Aunque la sensibilidad de estas guías modificadas por Maron es mayor y la especificidad es menor, ellos observaron que la mortalidad en el seguimiento de los pacientes en que se implantó un DAI es similar a la población sin MH de la misma edad. Además por el riesgo de embolias, igualmente se debe iniciar tratamiento anticoagulante, fundamentalmente con antagonistas de la vitamina K y en este caso warfarina¹². Decidimos, por lo tanto, en este paciente, implantar un DAI e iniciar anticoagulación a permanencia.

En conclusión, la presencia de MH con aneurisma apical, aunque no tenga otros elementos de riesgo de muerte súbita o embolia, implica la necesidad de tratamiento anticoagulante con antagonistas de la vitamina K y el implante de un DAI.