La úlcera penetrante de aorta (UPA) es una patología que forma parte del síndrome aórtico agudo (SAA) junto a la disección aórtica (DAo) y al hematoma intramural (HI)1. Se caracteriza por la ulceración de una placa aterosclerótica que afecta a la lámina elástica interna y puede progresar hacia un HI, a una DAo, si existe paso de sangre hacia la capa media o hasta una rotura aórtica2.
La incidencia del SAA es de 3 casos por cada 100.000 habitantes al año, de los cuales, 80% corresponden a DAo, 15% HI y 5% a UPA3. La UPA se localiza principalmente en la porción media y distal de la aorta torácica descendente (62-90%) o en arco aórtico (3,4-25%), mientras que aproximadamente solo 1,8% corresponde a la aorta ascendente (AA)4.
La UPA comúnmente se observa en sujetos de la séptima década de vida que presentan comorbilidades como hipertensión arterial (HTA), diabetes mellitus, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), insuficiencia cardiaca y renal, además, usualmente existe una larga historia de tabaquismo e hiperlipidemia 5,6. En pacientes más jóvenes, la UPA puede asociarse con enfermedades del tejido conectivo como el síndrome de Marfan o la enfermedad de Ehlers-Danlos 7.
Se presentan dos casos clínicos de úlcera penetrante de AA (UPAA), un caso de una paciente que debutó como SAA y un segundo caso de una paciente asintomática desde el punto de vista cardiovascular.
Casos clínicos
Caso 1
Mujer de 73 años, con antecedentes de HTA, consultó en hospital de origen por dolor retroesternal intenso con valor de 10 en la escala numérica análoga (con valor de 10 en la escala numérica análoga), de tres días de evolución. Se solicitó electrocardiograma (ECG) y enzimas cardíacas, las que resultaron dentro de rangos normales, por lo que se decidió tratamiento ambulatorio con analgésicos. A los dos días, la paciente consultó nuevamente en la urgencia por persistencia del dolor, se realizó ECG que demostró supradesnivel del segmento ST en pared inferior y enzimas cardíacas elevadas. Se diagnosticó infarto agudo de miocardio (IAM), fue evaluada por Cardiología quienes decidieron no trombolizar por el tiempo de evolución. Por persistencia de los síntomas y la emergencia hipertensiva que cursaba, se solicitó radiografía de tórax y una angio-tomografía computada (Angio-TC) la que demostró: HI agudo de la AA secundario a úlcera parietal con signos de sangrado y hemopericardio (Figura 1A, B y C). Debido a los hallazgos, la paciente fue catalogada como SAA y derivada a nuestro centro para su resolución quirúrgica.
La paciente ingresó ese mismo día sin deterioro hemodinámico, la ecocardiografía transesofágica mostró hallazgos similares a los descritos en el Angio-TC, por lo que el equipo de cardiocirugía decidió cirugía de urgencia. Se abordó por esternotomía y se realizó con circulación extracorpórea (CEC) reemplazo de AA con prótesis de dacron Gelware™#28. En el intraoperatorio se observó un hemopericardio a tensión de aproximadamente 300 cc, un hematoma aórtico ascendente que no involucraba el arco aórtico, una úlcera penetrante con rotura contenida, sin observar disección aórtica (Figura 1D, E y F).
La paciente evolucionó favorablemente en el postoperatorio, sin requerimientos de drogas vasoactivas, solo presentó fibrilación auricular, la cual revirtió con el uso de amiodarona. Fue dada de alta a los diez días de postoperada.
El estudio anatomopatológico confirmó UPAA y HI. Actualmente, a un año de seguimiento, la paciente continúa sus controles sin presentar sintomatología cardiovascular.
Caso 2
Mujer de 62 años, con los antecedentes de HTA, diabetes mellitus tipo 2 y EPOC secundario a tabaquismo, consultó en su hospital de origen por dos días de evolución de dolor abdominal intenso asociado a vómitos. Se realizó un estudio ecográfico y tomografía computada (TC) que visualizó un aneurisma de la aorta abdominal (diámetro de 5,6 cm) y una UPAA no complicada, por lo que se derivó a nuestro hospital.
Ingresó a nuestro centro y se descartó que el dolor fuera secundario a una complicación del aneurisma abdominal, se realizó ecografía abdominal que sugirió proceso infeccioso en fosa iliaca derecha. Con los antecedentes reunidos, se catalogó como abdomen agudo apendicular y se realizó una laparotomía exploradora encontrándose tiflitis y necrosis intestinal, por lo que se decidió efectuar una resección e íleo-ascendo-anastomosis.
Posteriormente, debido al tiempo transcurrido, se realizó nuevo Angio-TC que mostró UPAA, con paso de contraste que se extendía más allá de la pared aórtica (Figura 2A, B y C), sin clínica de SAA. Se efectuó estudio preoperatorio con coronariografía que no mostró lesiones significativas y ecocardiografía que demostró hipertrofia ventricular izquierda, disfunción diastólica tipo II y dilatación de aurícula izquierda.
Debido al alto riesgo que representaba la UPAA, se decidió cirugía, que se realizó 5 semanas posterior a la cirugía abdominal. Se abordó por esternotomía y se realizó bajo CEC reemplazo con prótesis de dacron Gelware™#26. Se observó en el intraoperatorio una lesión pulsátil de alrededor de dos centímetros de diámetro en la cara anterior de la AA y, al diseccionar la AA, se encontraron tres úlceras, una de ellas a un centímetro del ostium coronario derecho y no se observó disección aórtica. (Figura 2D, E y F).
La paciente evolucionó favorablemente y se dio de alta a los siete días postoperada difiriéndose la resolución del aneurisma de la aorta abdominal.
El estudio anatomopatológico confirmó UPAA. Actualmente, a un año y diez meses de seguimiento, la paciente continúa sus controles en Cardiología sin presentar sintomatología cardiovascular.
Discusión
La UPAA es una patología que tiene una leve predilección por el sexo masculino (60% de los casos)3, generalmente se asocia a HTA y enfermedad aterosclerótica avanzada que dan a lugar a la disrupción de la capa intima de la aorta6,8-10. Se localiza preferentemente en la aorta torácica descendente (85-95%), siendo inusual su localización en la AA (1,8%).
Las manifestaciones clínicas de los pacientes con UPAA dependen de la evolución y complicaciones que ésta presente. Así, una UPAA que evolucione hacia una DAo, un HI o rotura, debutará como SAA, mientras que un paciente que únicamente presente UPAA no siempre debutará con síntomas cardiovasculares. En nuestro trabajo presentamos ambas modalidades de presentación, primero una paciente sintomática con SAA y otra asintomática cardiovascular con diagnóstico imagenológico de UPAA con alto riesgo de rotura.
El principal síntoma del SAA es el dolor torácico que se localiza en la región anterior del tórax, cuello y mandíbula; puede irradiarse a la región interescapular y se caracteriza por ser intenso, inicio súbito, punzante o desgarrante11. También se puede acompañar de rotura aórtica, insuficiencia cardíaca o síndromes de mala perfusión. En el SAA, una clasificación utilizada es la de Stanford12, diferenciando aquellas DAo que afectan la AA (Stanford A) de aquellas que comprometen el resto de la aorta (Stanford B).
Para el diagnóstico es clave mantener un alto índice de sospecha para solicitar los exámenes imageneológicos que permitan diagnosticar a tiempo y, así, poder realizar un diagnóstico diferencial con patologías que cursan con dolor torácico agudo como IAM, tromboembolismo pulmonar o patología gastroesofágica. Los exámenes más utilizados son el Angio-TC y la ecocardiografía transesofágica, que evidencian una imagen sacular externa y con márgenes irregulares de calcificación de la íntima. En ambos casos presentados, el Angio-TC fue el método diagnóstico, más aun en el segundo caso, en donde la evolución fue totalmente asintomática desde el punto de vista cardiovascular.
El tratamiento del SAA dependerá de la localización de las lesiones, de este modo, está bien determinado que las lesiones (UPA, DAo o HI) ubicadas en la AA tienen indicación quirúrgica con reemplazo protésico del segmento afectado por el alto riesgo de rotura aórtica13-17; incluso en pacientes asintomáticos. Mientras que las lesiones de la aorta descendente pueden tratarse por vía endovascular o quirúrgicamente, dependiendo del tipo de lesión y la estabilidad hemodinámica del paciente.
De acuerdo al “International Registry of acute aortic dissections” (IRAD), el pronóstico de los pacientes intervenidos quirúrgicamente de SAA, con lesiones Stanford A, ha mejorado significativamente en el tiempo, en cuanto a mortalidad a corto plazo, desde 25% a 18%, siendo el principal predictor las comorbilidades del paciente y las complicaciones que estos presenten15. Las principales morbilidades son: hemorragia, IAM, accidente cerebrovascular, sepsis, arritmias, entre otras18. La supervivencia de pacientes intervenidos quirúrgicamente por SAA a 1 y 3 años de seguimiento es de 96% y 91%, respectivamente, siendo notablemente superior al tratamiento médico, aun en pacientes añosos y de alto riesgo quirúrgico15-17,19.
Las guías de la Europan Society of Cardiology y la American College of Cardiology Foundation/American Heart Association recomiendan la cirugía como tratamiento en estas lesiones cuando afecten a la aorta ascendente18,20.
En conclusión, la UPA es una entidad clínica infrecuente, observable en 5% de los SAA y sólo 1,8% de las veces se localiza en la AA. Antecedentes de HTA y una avanzada ateroesclerosis son críticas en la pérdida de la integridad de la pared aórtica. Es clave tener una alta sospecha para su diagnóstico, dado que casi la mitad de las veces la UPA se presenta de forma asintomática y su tratamiento es la cirugía, dado el alto riesgo de progresar hasta la rotura.