胃潰瘍，糖尿病の既往のある55歳男性．突然の左側腹部痛を主訴に救急受診した．CTで腹腔内に遊離ガス，腹水，近位空腸に壁肥厚と腸管の脂肪織混濁を認め，穿孔性腹膜炎の診断で，緊急開腹手術を施行した．Treitz靱帯より約20cmの空腸に穿孔を伴う80mm×40mmの赤色調のType2腫瘤を認め，穿孔部周囲に約１cmの円形の小腫瘤性病変を伴っており小腸部分切除を施行した．病理組織学的検査では異形細胞のびまん性浸潤を認め，免疫組織学的にはCD3＋，CD4＋，CD8＋，CD56＋，CD5−，CD20−，granzymeB＋/−，TIA-1＋であり，Ⅱ型腸管症関連T細胞リンパ腫と診断した．比較的なⅡ型腸管症関連T細胞リンパ腫を経験したので，若干の文献的考察を加えて報告する．
