症例は51歳，女性．貧血，倦怠感の精査のため，近医より紹介され当院を受診．小腸内視鏡検査にて下部空腸-上部回腸に3/4周を占める腫瘤性病変を認め，悪性リンパ腫あるいはGISTの疑いにて手術方針となった．術中，小腸に径12cmの腫瘤を認めた．同部位の腸管を分節切除し腸管吻合を施行した．術後経過は良好で術後7日目に退院となった．組織学的に固有筋層から連続する病変で，腫瘍細胞が錯綜配列を示していた．免疫染色ではα-SMA陽性，S-100，CD34，c-kit陰性で，平滑筋肉腫と診断した．退院後のフォローCTにて肝転移を認めたため，腹腔鏡下肝部分切除を行い， 病理検査にて小腸平滑筋肉腫の肝転移と診断された．その後，腹膜播種再発に対して化学療法を施行したが，初回手術から2年8カ月後に永眠した．小腸平滑筋肉腫は稀であり，極めて悪性度が高く，臨床的に注意を要する．
