症例は64歳，女性．徐々に増大傾向にある右乳房E区域の乳管内病変に対して細胞診と針生検を施行したが，診断が困難であったため摘出生検を施行した．病理組織所見では，CK陽性かつE-cadherin陽性の異型細胞が胞巣・索状に増殖し，リンパ球の上皮内浸潤を伴っていた．リンパ上皮腫様癌を疑って乳房全切除術を施行し，最終的に乳腺原発のリンパ上皮腫様癌と診断した．術後薬物療法としてFEC3コースを施行後に内分泌療法を開始し，術後1年7カ月が経過したが再発は認めていない．今回，生検での病理組織学的診断がつかず，術前診断が困難であった乳腺原発リンパ上皮腫様癌の1例を経験したため，文献的考察を加えて報告する．
