서 론
간담도계에서 발견되는 해부학적 변형과 기형은 흔한 편이나 이중관 기형은 드물다[1,2]. 이중관 기형은 발생 부위에 따라 간외담관(extrahepatic bile duct), 담낭, 간내담관의 이중관 기형으로 나뉘며 총담관(common bile duct)과 담낭의 이중관 기형에 대한 보고가 주로 있었다[3-5]. 총담관을 포함하지 않는 간외담관의 이중관 기형은 매우 드문 형태로 현재까지 국내에서 보고된 바 없다.
이중관 기형은 대부분 증상이 없으며 수술 중 발견되는 경우가 많으나 담낭염, 담관염, 췌장염, 담관 결석, 상부위장관 종양 등의 합병증이 동반될 수 있다[6]. 담도계 기형이 있는 경우 수술 전에 해부학적 구조가 확인되지 않으면 수술 중 심각한 담관 손상이 발생할 수 있어 임상적으로 중요한 의미가 있다[1,2,7].
저자들은 증상이 있는 담낭염 환자에서 우연히 발견된 이중담관 기형을 문헌고찰과 함께 보고한다.
증 례
환 자: 김○○, 여자 44세
주 소: 심와부 통증
현병력: 내원 3년 전 건강 검진으로 시행한 복부 초음파에서 담즙 찌꺼기가 확인되었으나 관련 증상이 없어 경과 관찰하던 환자로, 2년 전 과식 후 심와부 통증이 발생하여 다시 시행한 복부 초음파에서 만성 담낭염으로 진단되었다. 내원 6개월 전부터 소화불량과 복통 등의 증상이 반복되다 최근 발현 빈도가 증가하여 다시 내원하였다.
과거력: 특이 병력 없었다.
신체 검사: 내원 당시 혈압 138/81 mmHg, 맥박수 80회/분, 호흡수 18회/분, 체온 36.3℃로 활력 징후는 안정적이었으나 급성 병색을 보였고, 의식은 명료하였다. 복부 촉진 시 우상복부 압통이 있었으나 반발통은 없었으며 머피씨 징후는 명확하지 않았다.
검사실 소견: 일반 혈액검사에서 혈색소 13.3 g/dL, 백혈구 5,800/mm3, 혈소판 293,000/mm3이었다. 이외에 혈청 전해질 농도와 간 기능 검사, 신 기능 검사, 소변 검사는 정상이었다.
영상의학 검사와 기타 검사 소견: 복부 전산화단층촬영(CT)에서 담낭 저부의 담즙 찌꺼기와 만성 담낭염 소견이 있었고, 경도의 담관 확장이 있으나 뚜렷한 폐쇄 병변은 보이지 않았다. 간문부에서 정맥관 인대를 거쳐 위 소만부까지 연결되는 관상 구조물이 간 밖에서 관찰되었으며 담관과의 연결 여부는 알 수 없었다(Fig. 1A).
비정상 관상 구조물에 대한 추가 검사로 내시경역행담췌관조영술을 시행하였다. 담관으로 조영제를 주입하자 간문부에서 시작되는 비정형의 관상 병변이 좌측으로 조영되어 복부 CT에서 관찰되었던 관상 구조물이 담관과 교통하고 있음을 알 수 있었다(Fig. 1B).
자기공명 췌담도 조영술에서는 좌측 주담관에서 정맥관 인대 틈새(fissure for ligamentum venosum)로 빠져나와 위 소만부로 향하는 관상 구조물이 관찰되었으며 2군데에 협착이 있었다. 병변 상방으로 2 cm 크기의 낭성 구조물이 하나 더 관찰되었으며 담관과의 연결 여부는 명확하지 않았다(Fig. 1C). 이상의 소견을 바탕으로 이중담낭을 의심하였으며 환자의 증상을 고려하여 수술적 제거를 계획하였다.
치료 및 임상경과: 복강경 담낭절제술과 이중담낭 의심 병변의 절제술을 시행하였다. 작은 복막 주머니에서 5 × 3 cm 크기의 구조물이 관찰되었고, 원위부는 위 소만부와 염증성 유착이 있었다. 간문부에서부터 원위부까지 모두 절제하였으며 이중담낭으로 의심되던 구조물을 장축에 따라 절개하였을 때 3개의 작은 열공(pit)이 관찰되어 이중담관으로 판단하였다. CT, MR에서 관찰되던 병변 상방의 구조물은 수술 육안 소견에서는 관찰되지 않았다.
담낭은 점막(mucosa), 고유근육층(muscularis propria), 장막(serosa) 세 개의 층으로 구성되어 있으며 담관은 한 층의 담관상피세포(biliary epithelium)으로 덮여 있다. 수술 절제편의 병리학적 검사에서 위 장막에 접하여 한 층의 담관 상피세포로 덮인 관상 구조물이 관찰되어 이중담관으로 진단하였으며, 담낭에서는 만성 담낭염의 소견이 확인되었다(Fig. 2).
고 찰
이중관 기형은 발생 부위에 따라 간외담관, 담낭, 간내담관의 기형으로 나뉘며 총담관과 담낭의 이중관 기형에 대한 보고가 대부분이다.
이중관 기형은 다양한 형태로 나타날 수 있으며 기시부, 개구부 또는 주행경로에 따른 여러 형태학적 분류가 제시되어 왔다(Fig. 3). Choi 등[3]은 Saito 등[8]의 분류에 기초하여 이중관 총담관의 형태학적 분류를 제시하였고, Yamasita 등[9]은 이중관 총담관을 개구 위치에 따라 분류하였다. 본 증례는 간문부에서 기시하는 이중담관으로 현재까지 알려진 이중관 기형의 형태학적 분류에는 포함되지 않는다(Fig. 4)
담도계의 이중관 기형은 발생 초기 이중담관 구조가 퇴행하지 않거나 태아 간게실(hepatic diverticulum)이 부적절하게 분리, 융합되면서 발생하는 것으로 알려져 있다[2,4,7]. 담도계 기형은 췌담관 합류이상과 동반되는 경우가 많으며, Yamashita 등[9]은 이중 총담관 기형 중 29.8%에서 췌담관 기능 이상이 있었다고 보고하였다. 본 증례의 경우 내시경역행담췌관조영술에서 췌담관의 합류이상은 관찰되지 않았으며 혈액검사와 과거력에서 췌담관 기능 이상을 의심할 만한 소견도 보이지 않았다.
담도계 기형은 대부분에서 증상이 없으나 담낭염, 담관염, 췌장염, 담관 결석, 드물게는 간농양, 췌장염, 췌장암, 위암 등의 합병증과 연관되어 있어 합병증과 관련된 검사 또는 수술 중 우연히 발견되는 경우가 많다[1,2,6,9]. 본 증례에서는 만성 담낭염과 함께 담낭 내에 담즙 찌꺼기가 동반되었다.
이러한 담도계 기형이 갖는 중요한 임상적 의미는 담도계 질환으로 수술을 진행하게 되는 경우 미리 해부학적 구조의 변형이나 기형이 확인되지 않으면 수술 중 심각한 담도계 손상을 유발할 수 있다는 데 있다[1,2]. 담도계 기형이 있는 환자의 약 반수에서만 수술 전 정확한 진단이 이루어지고 있으며[6,7] 본 증례에서도 수술 전 진단으로는 이중담낭을 의심하였으나 수술 중 육안 소견에서 이중담관으로 확인되었다.
따라서 담도계 질환이 의심되는 경우 구조적 변형 또는 기형이 동반되어 있을 가능성을 고려해야 하며 여러 진단적 도구를 사용하여 정확한 해부학적 구조를 파악하는 것이 중요하다. 진단적 접근으로는 내시경역행담췌관조영술이 널리 사용되며 자기공명 췌담도 조영술은 비침습적인 방법으로 특히 신장 질환이 있거나 조영제 과민반응이 있는 경우 활용되고 있다[1,4,10]. 본 증례에서는 복부 전산화단층촬영 결과 비정상 구조물이 확인되어 내시경역행담췌관조영술 및 자기공명 췌담도 조영술을 시행하였고 영상 검사 결과와 담도계 기형의 발생률을 고려하여 첫 번째 추정 진단으로 이중담낭의 가능성을 고려하였다.
이중관 기형이 있으면서 증상이 동반되거나 합병증이 있는 경우 수술의 적응증이 된다. 수술 중 담도 손상과 같은 합병증을 줄이기 위해 복강경 수술보다는 개복수술이 추천되어 왔으나 최근 성공적인 복강경 수술 증례가 보고되고 있다[7]. 복강경 수술을 진행하는 경우 합병증 발생 가능성이 높다고 판단되면 개복수술로 전환하여야 하며 수술 중 담관 조영술이 담관 구조를 파악하는 데 도움이 된다. 본 증례에서는 관상 병변이 주로 간 밖에서 관찰되고 있지만 간 실질과 함께 절제해야 할 가능성이 있어 개복수술까지 고려하였으나 복강경 수술만으로 담낭과 이중담관을 효과적으로 제거하였다.
이중관 기형은 그 자체로 증상이 있는 경우는 드물고 합병증에 대한 진단적 접근 과정 중 발견되는 경우가 많아 임상적으로 의심하는 것이 중요하며, 수술 전 정확한 진단을 위한 적극적인 검사가 필요하다. 특히 간문부에서 기시하면서 간 밖에 위치하는 이상 관상 구조물이 관찰되는 경우 이중관 총담관, 이중담낭 이외에 이중담관도 감별진단에 포함하여야 한다.
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