Introducción
Los timomas son poco frecuentes y de crecimiento lento, representan del 0.2 al 1.5 % de todos los tumores del cuerpo humano, alcanzando una incidencia de 0.13 casos por 100.000 habitantes al año[1]. Esta neoplasia de células epiteliales del timo produce una alteración en los subconjuntos de linfocitos T, predomina en el sexo femenino y la edad promedio varía entre 45 y 55 años[2]. Se presentación clínica se manifiesta de forma asintomática o puede estar asociado síntomas relacionados a la compresión de estructuras importantes del sistema venoso como la vena cava superior. Al estar rodeada por estructuras rígidas como el esternón, la tráquea y el bronquio principal derecho, así como también, de la aorta, la arteria pulmonar, puede desencadenar el "Síndrome de vena cava superior", como resultado produce clínica como mareo y en algunas ocasiones síncope. Al no existir un sistema de estadificación clínica, la estrategia terapéutica se basa en la resecabilidad de la lesión. Se clasifican de acuerdo a la extensión anatómica del tumor Masaoka Koga[3] y según su composición celular (OMS). Recientemente se ha incorporado un sistema de estadificación para neoplasias tímicas publicado en la 8va edición del TNM de la asociación internacional para el estudio del cáncer de pulmón[4]. Prácticamente el manejo inicial de estas neoplasias se basa en el análisis de la resecabilidad de la lesión en los estudios por imágenes, y concuerda en una resección R0 con márgenes negativos macroscópicos y microscópicos ya que es el principal factor pronóstico independiente para la supervivencia libre de enfermedad y la supervivencia global[5].
Caso Clínico
Un hombre no fumador de 72 años sin antecedentes de interés acudió a nuestro departamento de emergencias al presentar síncope de aproximadamente 30 segundos en reposo, acompañado de dolor precordial de tipo opresivo, sin irradiaciones, sin presentar mareo, diaforesis y disnea, se solicita electrocardiograma con ritmo sinusal frecuencia cardiaca: 46 latidos por minuto, como hallazgos bloqueo bifascicular y bloqueo de rama derecha con troponina I ultrasensible 25.4, resto de laboratorios dentro de parámetros normales. Se realiza radiografía de tórax (Figura 1) donde se observa ensanchamiento mediastínico a expensas de una masa en el mediastino anterior y superior medio, que produce sintomatología compresiva y es sugestiva de ser un timoma, posteriormente se realiza una tomografía de tórax con medio de contraste (Figura 2) y se reportó una masa corroborando lo anteriormente descrito. Con el diagnóstico de masa mediastínica altamente sugestiva de tumor timo, se decide resolución quirúrgica mediante timectomía por esternotomía media de Duval y Barostty (Figura 3). Se logró resección completa R0, con biopsia positiva para timoma, tipo AB (clasificación OMS), estadio IIB (clasificación Masaoka modificado). En las 48 horas de postoperatorio el paciente permaneció en unidad de cuidados intermedios bajo observación hemodinámica. Durante su estancia en hospitalización evolucionó favorablemente. En su sexto día fue dado de alta sin sonda endopleural con adecuada evolución clínica. No hubo evidencia de enfermedad distante.
Figura 1
Radiografía de tórax anteroposterior y lateral: ensanchamiento mediastínico a expensas de una masa en el mediastino anterior y superior medio, que produce sintomatología compresiva y es sugestiva de ser un timoma.
Discusión
El timo es una glándula que participa en los mecanismos de maduración y diferenciación linfocitaria. Su tamaño aumenta hasta la pubertad, para luego disminuir su tamaño en la edad adulta[6]. Los tumores a nivel del timo no tienen signos clínicos específicos, se estima que entre 30% y 60% de los pacientes son asintomáticos[7], sin embargo los síntomas que se originan son causados por el tumor subyacente que está directamente relacionado con la compresión de órganos vecinos como en nuestro caso, lo cual condiciona dificultad del retorno venoso, desde el punto de vista hemodinámico, el retorno venoso está determinado por el gradiente de presión venosa y presión en la aurícula derecha con la resistencia venosa, ya que el flujo sanguíneo a través de toda la circulación sistémica debe ser suficiente para no comprometer el flujo sanguíneo cerebral y presentando como consecuencia síncope siendo el síntoma principal de nuestro paciente, también se describen síntomas que sugieren malignidad como es la tos irritativa, disnea, dolor retroesternal, disfonía, parálisis frénica, síndrome de vena cava superior y derrame pleural, además el tiempo de evolución varía de 3 semanas a 6 meses, en algunos casos se presenta de forma agresiva[8],[14]. Los timomas frecuentemente se asocian a trastornos autoinmunes, la entidad más frecuente es la miastenia gravis, pudiendo asociarse hasta en un 45% de los casos, en su patogenia están involucrados varios anticuerpos frente a los receptores de acetilcolina y anticuerpos de clase IgG, que están dirigidos contra la tirosina quinasa muscular, los subtipos histológicos que se asocian con mayor frecuencia a este síndrome paraneoplásico son los B1, B2 y B3[9]. Otras enfermedades autoinmunes descritas en la literatura se asocia a hipogammaglobulinemia adquirida, síndrome de Good, aplasia roja pura, polimiositis y miocarditis[10]. Yamakawa Masaoka clasifica a los timomas en 4 categorías de acuerdo al grado de infiltración tumoral, tipo I presenta la cápsula íntegra, tipo II se observa con invasión de la cápsula, tipo III, con infiltración macroscópica a órganos vecinos y tipo IVa y IVb, se presenta ya con diseminación a pleura o pericardio y metástasis linfáticas o hematógenas a distancia, respectivamente[11]. La mayor parte de los tumores tímicos son diagnosticados de forma incidental con hallazgos radiográficos, posteriormente se recomienda la tomografía computarizada (TAC) del tórax y se concederá de elección inicial de la modalidad de imagen en la evaluación de las masas mediastínicas, las características de la TAC incluyen un patrón adiposo, simétrico y de baja atenuación que mantiene la forma bipiramidal del timo[12].
La piedra angular del tratamiento de los tumores de timo consiste en la resección quirúrgica ya sea con esternotomía, cérvico esternotomía alta, toracotomía, videotoracoscopia, mediastinoscopia, lo ideal es la resección quirúrgica completa, en casos contrarios se debe complementar el manejo con radioterapia o quimioterapia de acuerdo al tipo de tumoración, invasión y extensión[13]. La quimioterapia se ha utilizado en pacientes en estadio IV, o en recurrencias que no responden a otros tratamientos, debido a que los timomas son tumores quimiosensibles. El cisplatino, los corticosteroides y la doxorubicina, producen las mejores respuestas cuando se utilizan como agente único, en pacientes con timoma metastásico[15].
La supervivencia global e incidencia de recurrencia local a 10 años publicada por la Sociedad Europea de Oncología Médica (ESMO) es del 84% y 0% para el estadio I, 83% y 8% para el estadio II, 70% y 29% para el estadio III, 42% y 71% para el estadio IVA; y 53% y 57% para el estadio IVB, respectivamente[9],[16]. La correcta estadificación preoperatoria de las neoplasias epiteliales del timo es fundamental para el apropiado manejo de las mismas.