Neurol. praxi. 2021;22(3):201-205 | DOI: 10.36290/neu.2021.005

Pokroky v léčbě autoimunitních neuropatií

doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc., prof. MUDr. Ivana Štětkářová, CSc., MHA
Neurologická klinika FZS Univerzity Pardubice a PKN, Pardubice
Neurologická klinika FN Královské Vinohrady a 3. lékařské fakulty UK, Praha

Autoimunitní neuropatie vznikají na podkladě imunitní reakce vůči vlastní tkáni. Může se jednat o myelinovou pochvu, vlastní axon či cévní zásobení nervu - vaskulitis. Pouze u některých neuropatií je známá protilátka (např. GQ1b u syndromu Miller-Fisherova) a u jiných se autoprotilátky předpokládají či se uvažuje také o jiném mechanismu autoimunitní reakce. Akutní polyradikuloneuritidu je nutno razantně léčit ihned po pečlivém stanovení diagnózy. Používá se plazmaferéza a intravenózně podané imunoglobuliny. Kortikoidy jsou kontraindikovány. U chronické zánětlivé polyneuropatie se terapie zahajuje indukční léčbou - intravenózní podání plné dávky imunoglobulinů, intravenózní aplikací kortikoidů či perorální léčbou kortikoidy s dosažením účinné dávky 1-2 mg prednisonu na kilogram hmotnosti. V poměrně řídkých případech se využije plazmaferéza či adsorpce plazmy a naopak častěji se aplikují imunoglobuliny subkutánně. Pro udržovací léčbu se používají kortikoidy, imunoglobuliny subkutánně či intravenózně a kombinace imunosupresiv, které šetří dávky obou skupin léků. U forem neuropatie s protilátkami třídy IgG4 se používá monoklonální protilátka rituximab. V léčbě multifokální motorické neuropatie se daleko nejčastěji používají imunoglobuliny (intravenózně či subkutánně) a přes výrazné nežádoucí vedlejší účinky jen krátce cyklosfosfamid.

Klíčová slova: autoprotilátky, polyradikuloneuritida, imunoglobuliny, plazmaferéza, kortikoidy.

Progress in therapy of autoimmune neuropathies

Autoimmune neuropathies develope on the gound of immune reaction against own tissue. The tissue can be myelin sheath, proper axon or vascular supply - vasulitis. In only few neuropathies the antibody is known (e.g. GQ1b in Miller-Fisher syndroma) and in other neuropathies the autoantibodies are suspected or some other autoimmune reaction is considered. Corticosteroids are contraindicated. In chronic inflammatory polyneuropathy the treatment begins with induction therapy - intravenous application of immunoglobulins or oral medication with corticosteroids with the target dosis of 1-2 mg pro kilogram of body mass. In rare cases plasma exchange or immune adsorption are used. More frequently subcutaneous application of immunoglobulins comes to use. For chronic medication corticosteroids, immunoglobulins (intravenous or subcutanneous) and combined with immunosuprresives, because of corticoid - or immunoglobulin-sparing effects. In variants with IgG4 class antibodies a monoclonal antibody rituximab is effectively used. In the treatment of multifocal motor neuropathy are immunoglobulins (intravenous or subcutaneous) most frequently in use. Looking to substantial adverse reaction is cyclophosphamid used only for a short period.

Keywords: autoantibodies, polyradiculoneuritis, immunoglobulins, plasma Exchange, corticosteroids.

Vloženo: 20. prosinec 2020; Revidováno: 14. leden 2021; Přijato: 14. leden 2021; Zveřejněno online: 14. leden 2021; Zveřejněno: 1. říjen 2021 

Zobrazit celý článek

Reference

  1. Amato AA, Russell JA. Neuromuscular disorders. New York McGraw Hill, 2008.
  2. Adrichem ME, Bus SR, Wieske L, Mohammed H, Verhamme C, Hadden R, van Schaik IN, Eftimov F. Combined intravenous immunoglobulin anbd methylprednisolone as induction treatment in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (OPTIC protocol): a prospective pilot study. Eur J Neurol 2020; 27: 506-513. doi: 10.1111/ene.14096. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  3. Bunschoten C, Jacobs BC, Van den Bergh PYK, Cornblath DR, van Doorn PA. Progress in diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Lancet Neurol. 2019; 18(8): 784-794. doi: 10.1016/S1474-4422(19)30144-9. Epub 2019 May 7.PMID: 31076244. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  4. Dalakas MC. Mechanistic effect of IVIG on neuroinflammtory disorders: conclusion based on clinicopathologic correlations. J Clin Immunol 2014; 34(Suppl. 1): S120-S126. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  5. Dyck PHB, Tracy JA. History, diagnosis, and management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Mayo Clin Proc. 2018; 93(6): 777-793. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  6. Fargeot G, Maisonobe T, Psimaras D, Debs R, Lengler T, Adams D, Vandendries C, Labeyrie C, Viala K. Comparison of Lewis-Sumner syndrome with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy patients in a tertiary care center. Eur J Neurol 2020; 27: 522-5328. Doi:10.1111/ene.14101. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  7. Hartung HP, Malick R, Bril V, Lewis RA, Sobue G, Lawo JP, Mielke O, Dům BL, Cornblath DR,Merkies ISJ, van Schaik IN. Patient-reported outcomes with subcutaneous immunoglobulin in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: the PATH study. Eur J Neurol 2020; 27: 196-203. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  8. Hughes RA, Brassingotn R, Gunn AA,van Doorn PA. Corticosteoids for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database syst Rev 2016; 10: CD001446. doi: 10 1002/1456 1858 CD001446.pub5. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  9. Hutton EJ, Lunn MPT. Treatment in inflammatory neuropathies. Expert Rev. Clin. Immunol. 2010; 6(2): 231-24. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  10. Kuwabara S, Misawa S. Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy Adv Exp Med Biol. 2019; 1190: 333-343. doi: 10.1007/978-981-32-9636-7_21.PMID: 31760654. Přejít k původnímu zdroji...
  11. Leger JM, Costa RG, Muntean C. Immunotherapy in peripheral neuropathies. Neurotherapeutics 2016; 13(1): 96-100. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  12. Mathis S, Vallat JM, Magy L. Novel immunotherapeutic strategies in chronic demyelinatic polyneuropathy. Immunotherapy 2016; 8(2): 777-793. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  13. Piťha J. Imunoadsorpce v terapii neurologických onemocnění. Neurol. praxi 2018; 19(1): 37-40. Přejít k původnímu zdroji...
  14. Rabin M, Mutlu G, Stojkovic T, Maisonobe T, Lenglet T. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: search for factors associated with treatment dependence or successful withdrawal. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2014; 85: 899-904. doi:10.1136/jnnp-2013-306105. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  15. Sheikh KA. Guillain-Barré syndrome. Continuum 2020; 26/5: 1184-1204. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  16. Shimizu F, Sawai S, Sano Y, Beppu M, Misawa S. Severity and Patterns of Blood-Nerve Barrier Breakdown in Patients with Chronic. Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy: Correlations with Clinical Subtypes. PLoS ONE 2014; 9(8): e104205. doi:10.1371/journal.pone.0104205. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  17. Štětkářová I, a kol. Moderní farmakoterapie v neurologii. Praha Maxdorf Jessenius, 2015.
  18. Uncini A, Kuwabara S. The electrodiagnosis of Guillain-Barré syndrome subtypes: Where do we stand? Clin Neurophysiol. 2018; 129(12): 2586-2593. doi: 10.1016/j.clinph.2018.09.025. Epub 2018 Oct 28.PMID: 30419502. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  19. van Schaik IN, Bril V, van Geloven N, Hartung HP, Lewis RA, Sobue G, Lawo JP, Praus M, Mielke O, Durn BL, Cornblath DR, Merkies ISJ; PATH study group. Subcutaneous immunoglobulin for maintenance treatment in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (PATH): a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet Neurol. 2018; 17(1): 35-46. doi: 10.1016/S1474-4422(17)30378-2. Epub 2017 Nov 6. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  20. Wijdicks FFM, Klein CJ. Guillain-Barré syndrome. Mayo Clin Proc 2017; 92(3): 467-479. http://dx.doi.org/10.1016/j.mayocp.2016.12.002. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  21. Willison HJ, Jacobs BC, van Doorn PA. Guillain-Barré syndrome. Lancet 2016; 388(10045): 717-727. doi: 10.1016/S0140-6736(16)00339-1. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  22. Yamaguchi N, Misawa S, Sato Y, Nagashima K, Katayama K. A prospective multicenter randomized phase II study to evaluate the efficacy ans safety of eculizumab in patients with Guillain-Barré syndrome(GBS). Protocol of Japanese Eculizumab Trial for GBS (JET-GBS). JMIR Res protoc 2016; 5(4). doi: 10.5306/wjco.v6.i6.291 PMCID:PMC5118582. Přejít k původnímu zdroji...

Zpět na obsah


Neurologie pro praxi

Vážená paní, pane,
upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

Prohlašuji:

  1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
  2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

Ne
Ano

Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.