Dermatol. praxi. 2023;17(2):66-71 | DOI: 10.36290/der.2023.011

Specifika péče o děti s epidermolysis bullosa

Mgr. Petra Šimánková
Slezská univerzita v Opavě, Fakulta veřejných politik, Ústav nelékařských zdravotnických studií, Opava

Děti s epidermolysis bullosa (EB) tvoří vzácnou populaci s vysokou morbiditou a mortalitou. EB má hluboký dopad na každodenní život pacienta a členů rodiny, na fyzické, psychické i duševní zdraví dítěte včetně narušení jeho sociálních vztahů. Je běžné, že o pacienty s EB pečují zdravotníci, kteří nejsou specializovaní na tuto vzácnou poruchu. Zdravotníci edukují rodiče o bezpečnostních a preventivních krocích v péči o dítě s EB, o tom, jak s dítětem zacházet, jak rozeznat vlastnosti rány, jak o rány pečovat, jak dítě kojit, krmit atd. Prohloubení znalostí všech zdravotnických pracovníků o problematice EB včetně věku v době klinické diagnózy a závažných klinických příznacích podpoří optimalizaci zdravotní péče a ošetřovatelských postupů a přispěje ke zlepšení kvality života dětských pacientů s EB.

Klíčová slova: epidermolysis bullosa, děti, prognóza, komplikace, ošetřovatelská péče.

Care for children with epidermolysis bullosa

Children with epidermolysis bullosa (EB) are a rare population with high morbidity and mortality. EB has a profound impact on the daily life of the patient and family members, on the child's physical, psychological and mental health, including disruption of social relationships. It is common for EB patients to be cared for by health professionals who are not specialized in this rare disorder. Health professionals educate parents about safety and preventive steps in caring for a child with EB, how to treat the child, how to recognize the characteristics of a wound, how to care for wounds, how to breastfeed and feed the child, etc. Increasing the knowledge of all healthcare professionals on EB issues, including age at clinical diagnosis and severe clinical signs, will support the optimisation of healthcare and nursing practices and contribute to improving the quality of life of paediatric patients with EB.

Keywords: epidermolysis bullosa, children, prognosis, complications, nursing care.

Přijato: 1. červen 2023; Zveřejněno: 7. červen 2023 

Zobrazit celý článek

Reference

  1. Marchili Mr, Spina G, Roversi M, et al. Epidermolysis Bullosa in children: the central role of the pediatrician. Orphanet Journal of Rare Diseases [Internet]. 2022;17(1) [cit. 2022-08-22]. ISSN 1750-1172. Available from: doi:10.1186/s13023-021-02144-1. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  2. Mellerio J, El Hachem EM, Bellon N, et al. Emergency management in epidermolysis bullosa: consensus clinical recommendations from the European reference network for rare skin diseases. Orphanet Journal of Rare Diseases [Internet]. 2020;15(1) [cit. 2022-08-22]. ISSN 1750-1172. Available from: doi:10.1186/s13023-020-01403-x. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  3. Ott Hc, Eich C, Schriek K, Ludwikowski B. Epidermolysis bullosa hereditaria bei Schulkindern und Adoleszenten. Der Hautarzt [Internet]. 2016;67(4):279-286 [cit. 2022-08-21]. ISSN 0017-8470. Available from: doi:10.1007/s00105-016-3774-6. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  4. Chan J, Weisman MA, King A, et al. Occupational therapy for epidermolysis bullosa: clinical practice guidelines. Orphanet Journal of Rare Diseases [Internet]. 2019;14(1) [cit. 2022-08-25]. ISSN 1750-1172. Available from: doi:10.1186/s13023-019-1059-8. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  5. Lu Cy, Hsieh MS, Wei KC, et al. Gastrointestinal involvement of primary skin diseases. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology [Internet]. 2020;34(12): 2766-2774 [cit. 2022-10-12]. ISSN 0926-9959. Available from: doi:10.1111/jdv.16676. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  6. Manjunath SR, Mahajan D, Handa S, et al. The severity of malnutrition in children with epidermolysis bullosa correlates with disease severity. Scientific Reports [Internet]. 2021;11(1) [cit. 2022-08-21]. ISSN 2045-2322. Available from: doi:10.1038/s41598-021-96354. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  7. Khan MT, O'sullivan M, Faitli B, et al. Foot care in epidermolysis bullosa: evidence-based guideline. British Journal of Dermatology [Internet]. 2020;182(3):593-604 [cit. 2022-10-19]. ISSN 0007-0963. Available from: doi:10.1111/bjd.18381. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  8. Tuncer S, Sezgin B, Kaya B, et al. An algorithmic approach for the management of hand deformities in dystrophic epidermolysis bullosa. Journal of Plastic Surgery and Hand Surgery [Internet]. 2017;52(2):80-86 [cit. 2022-10-09]. ISSN 2000. Available from: doi:10.1080/2000656X.2017.1338183. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  9. Lembo F, Parisi D, Cecchino LR, et al. Release of pseudosyndactyly in recessive dystrophic epidermolysis bullosa using a dermal regeneration template glove: the Foggia experience. Orphanet Journal of Rare Diseases [Internet]. 2021;16(1) [cit. 2022-10-09]. ISSN 1750-1172. Available from: doi:10.1186/s13023-021-01697-5. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  10. Nedelcuţă R, Călin G, Nedelcuţă, et al. Collagen-based biomaterials with possible therapeutic effects. Journal of Mind and Medical Sciences [Internet]. 2021;324-329 [cit. 2022-08-28]. ISSN 23927674. Available from: doi:10.22543/7674.82.P324329. Přejít k původnímu zdroji...
  11. Breitenbach J, Gruber Ch, Klausegger A, et al. Pseudosyndactyly - an inflammatory and fibrotic wound healing disorder in recessive dystrophic epidermolysis bullosa. JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft [Internet]. 2015;13(12):1257-1266 [cit. 2022-08-21]. ISSN 16100379. Available from: doi:10.1111/ddg.12839. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  12. Has C, El Hachem M, Bučková H, et al. Practical management of epidermolysis bullosa: consensus clinical position statement from the European Reference Network for Rare Skin Diseases. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology [Internet]. 2021;35(12):2349-2360 [cit. 2022-08-24]. ISSN 0926-9959. Available from: doi:10.1111/jdv.17629. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  13. Krämer S, Lucas J, Gamboa F, et al. Clinical practice guidelines: Oral health care for children and adults living with epidermolysis bullosa. Special Care in Dentistry [Internet]. 2020;40(S1):3-81 [cit. 2022-09-12]. ISSN 0275-1879. Available from: doi:10.1111/scd.12511. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  14. Reimer A, Hess M, Schwieger-Briel A, et al. Natural history of growth and anaemia in children with epidermolysis bullosa: a retrospective cohort study*. British Journal of Dermatology [Internet]. 2020;182(6):1437-1448 [cit. 2022-08-21]. ISSN 0007-0963. Available from: doi:10.1111/bjd.18475. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  15. Hartenstein-Pinter A, Hübner-Möhler B, Zernikow B, et al. Verbandsmaterial bei Kindern mit Epidermolysis bullosa. Der Schmerz [Internet]. 2020;34(2):156-165 [cit. 2022-08-27]. ISSN 0932. Available from: doi:10.1007/s00482-019-00439-8. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  16. Retrosi Ch, Diociaiuti A, Ranieri C, et al. Multidisciplinary care for patients with epidermolysis bullosa from birth to adolescence: experience of one Italian reference center. Italian Journal of Pediatrics [Internet]. 2022;48(1) [cit. 2022-09-11]. ISSN 1824-7288. Available from: doi:10.1186/s13052-022-01252-3. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  17. El Hachem M, Zambruno G, Bourdon-Lanoy E, et al. Multicentre consensus recommendations for skin care in inherited epidermolysis bullosa. Orphanet Journal of Rare Diseases [Internet]. 2014;9(1) [cit. 2022-08-27]. ISSN 1750-1172. Available from: doi:10.1186/1750-1172-9-76 . Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  18. Kaur J, Budhwar J, Maheshwary A, Bhatti KS. Blistering in a newborn: a rare case report. Int J Res Dermatol. 2020;6(3):432. doi: 10.18203/issn.2455-4529.IntJResDermatol20201596. Přejít k původnímu zdroji...

Zpět na obsah


Dermatologie pro praxi

Vážená paní, pane,
upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

Prohlašuji:

  1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
  2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

Ne
Ano

Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.