Address for correspondence : Sei Young Lee, MD, Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Chung-Ang University College of Medicine, 102 Heukseok-ro, Dongjak-gu, Seoul 156-755, Korea
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서     론

   갑상설관은 발생학적으로 맹공과 갑상선 사이에 위치하며, 태생 8주에 소멸되지만 소멸되지 않을 경우 낭, 동, 누공의 형태로 선천성 기형이 나타날 수 있다. 이 중 낭의 형태로 나타나는 기형을 갑상설관낭이라 한다.¹⁾ 갑상설관낭은 선천성 경부 양성 종물 중 가장 흔한 질환으로 모든 선천성 경부 이상의 약 70%를 차지한다.²⁾ 대부분의 경우 경부 정중선에 위치하는 경우가 가장 많으며 10~29%에서는 정중선에서 외측으로 치우쳐 나타날 수 있고, 65%에서는 설골 하부에, 20%는 설골 상부에, 15%는 설골부에 발생한다. 또한 흔한 경우는 아니지만 2%가 혀 속에 발생하며, 흉골 상부에 위치하는 경우도 10% 정도 되는 것으로 보고되어 있다.³⁾ 저자들은 갑상선 하엽의 후방에 위치하여 부갑상선 선종으로 오인된 갑상설관낭 1예를 경험하였기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   43세 남자 환자가 약 2개월 전부터 만져지는 우측 경부의 종괴를 주소로 내원하였다. 환자의 과거력과 가족력에 특이 소견은 없었으며 내원 당시 경부의 통증 및 이물감 등의 증상은 호소하지 않았다.
   이학적 검사상 우측 윤상연골부 하단의 갑상선 위치에 약 2×2 cm 크기의 종괴가 관찰되었다. 종괴는 낭성으로 주변부에 단단히 고정되어 있는 형태였으며 압통이나 열감은 없었다. 그 외 경부에서 만져지는 종괴나 림프절은 보이지 않았다.
   경부 전산화단층촬영에서 우측 갑상선 하엽의 후방으로 약 2×1.4 cm 크기의 비교적 경계가 명확한 타원형의 종괴가 관찰되었으며 종괴의 내부 음영은 주위 근육보다 낮고, 균질의 성상을 보여 부갑상선 기원의 종양이 의심된다고 진단되었다(Fig. 1). 갑상선 초음파 검사에서도 우측 갑상선 후방에 분엽성 윤곽을 가지고 석회화를 일부 동반한 저에코성 병변이 확인되었으며 부갑상선 선종 의증으로 진단되었다(Fig. 2). 혈액 검사에서는 정상 갑상선기능을 보였으며 칼슘은 9.3 mg/dL로 정상 범위였으나, PTH가 51.9 pg/mL로 다소 증가되어 있는 소견이 관찰되었다. 경부 종괴에 대한 세침 흡인검사에서는 대식세포를 포함하고 있는 점액성 낭종액이 흡인되었다.
   환자는 우측 부갑상선 선종 의심하에 수술적 치료를 계획하였으며, 전신마취로 경부 절개를 통해 종괴에 접근하였다. 종괴는 주변 조직과의 경계가 명확하였으며 유착이 없이 잘 박리되어 일괴로(en bloc) 적출을 시행하였다. 적출된 종괴는 낭성의 약 1.8×1.4×1.2 cm의 크기로 피막에 둘러싸여 있었다(Fig. 3). 갑상선 실질과의 연결성은 없었으며 갑상설관이나 줄기(stalk)는 관찰되지 않았다. 병리조직학적 검사상 종괴는 섬모원주상피로 이루어진 낭성 구조를 가지고 있었으며 부위에 따라 점액 분비선을 포함하는 양상으로, 갑상설관낭에 합당한 소견이었다(Fig. 4).
   술 후 6개월까지 환자는 수술 부위에 특별한 문제 없이 재발 소견은 보이지 않았다.

고     찰

   갑상설관은 갑상선이 혀 기저부에서 경부 중앙을 따라 아래로 내려오는 태생 5주경에 발생한다. 정상적인 경우 갑상설관은 태생 8주경에 제 2, 3 새궁에서 설골이 형성되면서 퇴화하여 소멸되지만 약 7%에서는 출생 후 갑상설관이 남아있게 된다. 이렇게 갑상설관이 퇴화하지 않고 남아서 낭의 형태로 나타나는 것을 갑상설관낭이라 한다.^4,5,6,7)
   갑상설관낭은 주로 2세에서 10세 사이에 나타나는 것으로 보고되었으나 30~40%에서는 20세 이후에도 나타나는 것으로 알려져 있다. 성별에 따른 발생빈도의 차이는 없으며 드물지만 유전적인 성향도 보고된 바 있다. 대부분 무증상, 무통의 종괴로 부드럽거나 견고하고, 유동성이어서 침을 삼키거나 혀를 앞으로 내밀면 종괴가 움직이는 것을 확인할 수 있다.⁸⁾
   갑상설관낭의 발생 위치는 문헌에 따라 다양하게 보고되고 있다. 주로 경부 정중선에 나타나게 되어 경부 중앙 이악하부에 위치하는 유피낭종이 갑상설관낭으로 오진되는 경우가 많으며, 기형종, 림프절염, 림프관종, 지방종 이소성 갑상선, 새열낭종 등과도 감별해야 한다.^9,10) Athow 등³⁾은 갑상설관낭이 65%에서는 설골 하부에, 20%는 설골 상부에, 15%는 설골부에 발생한다고 보고하였으며 Montgomery and Varvares¹¹⁾는 85%에서 설골 하부에 발생하고 설골 상부에서 8%, 혀 기저부에서 1.2%, 경부 하부에서 5%가 발생한다고 보고하였다. 또한 경부 정중선 이외에도 관의 경로를 따라 설맹공에서 갑상선에 이르는 경부 어느 곳에서나 생길 수 있는 것으로 알려져 있으며 여러 문헌에서 비특이적인 위치에서 발견된 갑상설관낭에 대해 보고된 바가 있다.^12,13) 그러나 갑상선 내부 또는 갑상선에 인접하여 갑상설관낭이 발생하는 경우는 매우 드물어 성인의 경우 현재까지 5예 정도가 보고되었으며 국내에는 아직 보고된 바가 없다.¹⁴⁾ 또한 기존에 보고된 증례에서는 갑상선 내부에 종괴가 위치하여 갑상선 결절로 오인된 경우가 많은 반면, 본 증례에서는 이와 달리 종괴가 갑상선 내부가 아닌 갑상선 하엽의 후방에 위치하여 우선적으로 부갑상선의 종괴를 고려하였다. 또한 시행한 경부 전산화단층촬영에서 갑상선 실질과의 연결성이 없었고 초음파 검사에서는 균질한 저에코의 타원형 종양이 갑상선과 분리되어 우측 갑상선의 후방에 위치해 있었다. 이는 부갑상선의 종괴에 합당한 소견으로, 시행한 다른 검사에서도 특이 소견은 보이지 않아 저자들은 부갑상선 선종을 의심하여 수술적으로 절제를 시행하였다. 수술 후 조직검사에서는 갑상설관낭이 확진되었으며, 이와 같이 드물지만 비전형적인 위치에서 종괴가 발견된 경우에도 갑상설관낭의 가능성을 염두에 두고 접근을 해야 할 필요가 있다.
   갑상설관낭의 치료로는 단순 적출보다 낭종과 설골체 및 갑상설관을 모두 제거하는 Sistrunk 수술법이 선호된다. 이는 갑상설관이 설골을 경유하는 경로가 다양하여 단순 적출로는 병소를 모두 제거하는 데 어려움이 있기 때문이다.¹⁵⁾ Sistrunk 수술을 시행한 후 50% 이상이던 재발률이 3~5%로 감소된 것으로 보고되었다.¹⁶⁾ 성인의 경우는 악성의 가능성이 있기 때문에 반드시 수술을 해야하며, 잦은 감염에 의해 치료의 성공률이 낮아지고 악성으로도 변형될 수 있으므로 가급적 빨리 수술하는 것이 좋다.^17,18) 본 증례의 경우 수술 전 부갑상선 선종을 의심하고 있었으며 수술 소견상 종괴의 경계가 명확하고 갑상설관이나 줄기(stalk)는 보이지 않았고, 그 외에 다른 특이 소견을 보이지 않아 단순 적출을 시행하였다. 수술 후 2개월의 추적 관찰 결과 아직 재발의 증거는 확인되지 않았으나 갑상설관낭이 재발률이 높은 질환임을 감안할 때 추후 면밀한 추적 관찰이 필요할 것으로 보인다.
   저자들의 증례에서도 확인할 수 있듯이 갑상설관낭은 경부의 정중선에만 위치하는 것이 아니며 전형적이지 않은 위치에도 광범위하게 발생할 수 있다. 이러한 경우 증상과 이학적 검사 소견이 비특이적이고 진단이 어렵기 때문에 경부 종괴의 감별진단시 항상 이를 염두에 두어야 할 것으로 사료된다.

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