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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 54(5); 2011 > Article
Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 2011;54(5): 352-355.
doi: https://doi.org/10.3342/kjorl-hns.2011.54.5.352
A Case of Arteriovenous Malformation Presenting as Wallenberg Syndrome.
Jeong Hwan Choi, Youngtaek Oh, Geon Heo, Young Sam Yoo
Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Sanggye Paik Hospital, College of Medicine, Inje University, Seoul, Korea. choijh92@paik.ac.kr
왈렌버그 증후군으로 발현한 혈관기형 1예
최정환 · 오영택 · 허 건 · 유영삼
인제대학교 의과대학 상계백병원 이비인후과학교실
ABSTRACT
Lateral medullary syndrome, also known as Wallenberg syndrome, is characterized by sensory deficits affecting the trunk and extremities on the opposite side of the lesion, and the face and cranial nerves on the same side of the lesion. Other clinical symptoms and findings are dysphagia, slurred speech, ataxia, facial pain, vertigo with nystagmus, Horner's syndrome, diplopia, and possibly palatal myoclonus. The cause of this syndrome is usually occlusion of the posterior inferior cerebellar artery or vertebrobasillar artery. We observed a case of Wallenberg syndrome occuring secondary to the cavernous malformation and initially presenting as unilateral vocal cord palsy. The centrally-medicated vocal cord palsy is a rare cause of hoarseness, but should be considered in cases where no other local cause can be found.
Keywords: Vocal cord palsyLateral medullary syndromeCavernous malformation

Address for correspondence : Jeong Hwan Choi, MD, Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Sanggye Paik Hospital, College of Medicine, Inje University, 761-1 Sanggye 7-dong, Nowon-gu, Seoul 139-707, Korea
Tel : +82-2-950-1104, Fax : +82-2-935-6220, E-mail : choijh92@paik.ac.kr

서     론


  
성대마비는 이비인후과에서 흔히 볼 수 있는 증상으로 일측 성대마비의 원인별 빈도는 보고자마다 다르지만 특발성, 갑상선 절제술, 경부외상, 경부나 흉부에서 반회후두신경의 주행부위에 생긴 종양등이 주종을 이루었으나 최근에는 교통사고나 사업장 사고 등의 외상에 의한 것과 원인 규명이 어려운 특발성의 경우가 많아지는 추세이다.1) 
   외측 연수 증후군은 왈렌버그 증후군이라고도 불리며 주로 동측 후하 소뇌동맥이나 추골 기저동맥의 폐색으로 발생하는 질환으로 경색 부위에 따라 어지럼증, 소뇌 실조증, 동측 안면 감각 소실, 반대편 사지 감각 소실, 연하곤란 및 발성 장애, 호너 증후군 등의 다양한 증상이 나타날 수 있다.2,3)
   중추성 성대마비는 외측 연수 증후군의 증상 중 하나로 흔히 나타날 수 있지만, 급성 뇌경색이 아닌 연수에 생긴 해면상 혈관 기형에 의한 경우는 이제까지 1예가 보고되었다.4)
   저자들은 일측 성대마비를 보인 해면상 혈관 기형에 의한 외측 연수 증후군 1예를 경험하였기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다. 

증     례

   특별한 과거력이 없는 22세 남자 환자가 1주일 전부터 갑자기 애성이 발생하고, 3일 전부터는 우측 안면 감각 저하와 우측 안면 마비가 나타나 이비인후과 외래를 방문하였다. 내원 당시, 우측 안면의 차가운 느낌을 호소하였고, House-Brackman grade II 정도의 안면마비가 확인되었으며, 후두내시경 검사 상 우측 성대마비가 관찰되었다(Fig. 1). 신경학적 기능 평가에서 의식은 명료하였고 동공안반사를 포함한 뇌신경 기능 평가에서는 정상 소견을 보였으며 무한증이나 안검하수는 관찰되지 않았다. 소뇌 기능 검사와 사지의 운동 및 감각 신경 상태도 정상 소견을 보였다. 이어 시행한 경부 컴퓨터단층촬영에서는 우측의 후두강이 확장되어 있으면서 우측 피열후두개주름이 두껍게 내측으로 편위된 우측 성대마비 소견이 관찰되었으나, 두개저에서 대동맥궁까지의 미주신경 경로에는 특별한 병변이 관찰되지 않았다. 전기신경전도검사에서는 우측 안면신경 기능이 정상 측의 88%로 감소된 것으로 이상의 증상과 함께 눈을 감으면 오른쪽으로 쓰러지는 어지럼증을 호소하여 중추신경계 병변의 가능성이 고려되어 뇌자기공명영상과 함께 평형기능검사를 시행하였다. 뇌자기공명영상에서는 급성 뇌경색 소견은 없었으나 T1, T2 강조영상 상 우측 연수의 후측방면에 1.2×1.3×2 cm 크기의 고신호 병변을 저신호 테두리가 둘러싼 형태가 확인되었고, 해면상 혈관 기형이나 동정맥 혈관 기형으로 추정되었다(Fig. 2). 
   평형기능 검사에서는 암시야에서 좌측으로 향하는 경미한 자발안진이 나타났고, 두진후안진검사에서 강화되었으며, 체위변환 안진검사상 우측 측두위시 좌측을 향하는 안진이 나타났다(Fig. 3). 이에 좌측 수평반규관의 팽대부릉정 양성체위성발작성 현훈에 대한 진동기를 이용한 이석치환술을 시행하였고 이후 증상 호전과 자발 안진 및 체위 안진도 소실되었 다. 환자는 감마나이프 시술을 위해 타병원으로 전원되어 감마나이프 시술 후, 성대마비와 안면 감각 이상 및 안면신경 마비 등의 증상이 소실되었고, 시술 3개월 후 경과관찰을 위해 시행한 MRI상 병변이 호전되었음을 확인하였다(Fig. 4). 

고     찰

   성대마비는 후두 종양을 제외하고는 주로 후두내근에 분포하는 반회후두신경의 병변에 의하여 발생한다. 성대마비의 원인을 알아내기 위해서는 후두내시경을 포함한 이비인후과적인 이학적 검사를 비롯해 경부 및 흉부 방사선 검사, 위식도 조영술이나 위식도 내시경, 두개저 및 부인두강의 컴퓨터단층촬영, 갑상선 기능 검사, 혈당검사 등을 시행한다.
   본 증례에서 환자에게 가장 먼저 나타난 증상은 우측 성대마비에 의한 애성이다. 일측 성대마비의 원인별 빈도는 보고자마다 다르지만 중추신경계의 이상에 의한 것은 10% 이내로 보고되고 있고,4) 뇌혈관 질환이 원인으로 성대마비 이외에 다른 신경학적 증상을 동반하는 경우가 대부분이다.1) 후두를 지배하는 중추신경계는 대뇌피질의 중심전회에서 시작되어 내포의 후각을 지나 뇌교로 주행하여 연수의 상부에서 서로 교차한 뒤 반대측의 의문핵으로 향한다. 따라서 의문핵 상부의 병변을 가진 환자에서는 반대측의 성대마비가 주로 관찰되고, 의문핵과 외측 연수의 병변은 동측의 성대마비를 유발하며, 신경이 교차하는 부위에서의 뇌병변은 양측성대마비를 초래할 수 있다.6) 54명의 급성 뇌경색 환자를 대상으로 한 연구에서 성대마비는 약 20%에서 나타난 것으로 보고되었는데,7) 본 증례와 같은 해면상 혈관종에 의한 경우는 국내에 보고된 바는 없으며 국외에서도 드물게 보고되었는데 반복되는 성대마비가 있던 환자에서 뇌간에 해면상 혈관종이 확인된 예가 있었고4) 안면마비와 이명 및 청력소실이 있던 환자에서 뇌교의 해면상 혈관종이 확인된 예가 보고되었다.8)
   외측 연수 증후군에서 전정핵이 침범되었을 경우 현훈이 나타날 수 있는데 환자의 안진은 다양하게 나타날 수 있으며9) 5명의 외측 연수 증후군 환자를 대상으로 한 연구에서 모든 환자가 시추적 검사 및 단속운동 검사와 시운동성 안진 검사 모두 비정상 소견을 보였으나10) 본 증례에서는 정상 소견이었으며, 좌측 수평반규관 팽대부릉정 이석에 의한 것으로 나타났으나 이는 우연히 동시 발생한 것으로 생각된다. 
   중심성 안면마비는 피질 연수로가 침범되었을 때 나타날 수 있고 운동핵이 뇌교에 있음을 고려할 때 본 증례에서 안면마비를 정확히 설명하기는 어려우나 연수 경색 시에도 중심성 안면마비가 드물게 보고되고 있고11,12,13) 피질 연수로 중의 일부가 뇌교보다 하부 연수까지 이를 수 있다는 주장도 있다.14,15) 또한 의문핵의 두부에 위치하는 안면신경핵의 미부에 경색이 있을 경우에도 발생할 수 있다. 
   환자는 타병원에서 감마나이프 시술 후 성대마비와 안면신경 마비 등의 증상이 소실된 상태로 외래를 통해 경과관찰 중임을 전화를 통해 확인하였다. 
   국내에서도 다른 신경학적 증상 없이 연하장애와 일측 성대마비를 보인 외측 연수경색이 1예 보고된 바가 있으나,6) 해면상 혈관종에 의한 예는 없었으며 특별한 과거력이 없는 젊은 연령에서 발생하였다는 점에서 주목할 만하다. 본 증례에서 외측 연수 증후군의 전형적인 증상이 모두 나타나지는 않았으나 갑작스런 발생으로 처음에 외측 연수부위의 뇌경색을 의심하였으며 시행한 MRI 검사로 혈관기형이 확인되었다. 애성 이외에도 동측 안면감각 이상 및 안면신경 마비, 어지럼증이 발생하였으나 애성이 먼저 나타난 후 시간 간격을 두고 증상이 생겼다는 것을 고려하면, 다른 신경학적 증상이 없는 최근에 발생한 애성을 주소로 내원한 환자의 경우 간과될 수 있는 안면감각의 변화, 안면신경 마비, 어지럼증 등에 대한 자세한 병력청취를 함은 물론 증상의 변화에 대해 주의해야 함을 환자에게 주지시켜야 할 것이다. 


REFERENCES
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