症例：74 歳，女性

主訴：口腔内・眼瞼周囲・陰部のびらん，体幹の弛緩性水疱

既往歴：びまん性大細胞型 B 細胞リンパ腫（diffuse large B cell lymphoma：DLBCL）

現病歴：初診約 6 年前に当院血液疾患センターで DLBCL Stage Ⅳ と診断され，以後化学療法や放射線療法で加療されていたが効果なく，9 カ月前に通院を自己中断していた。全身倦怠感を訴え救急搬送され，両側眼瞼，口腔内，陰部に皮膚症状を認め，当科に紹介となった。

初診時現症：両側眼瞼，口唇と口腔内粘膜にびらんを認め（図 1 a），体幹や陰部には紅斑と弛緩性水疱，びらんが散在していた（図 1 b）。右肘の弛緩性水疱から皮膚生検を施行した（図 1 c）。

血液検査所見：抗デスモグレイン 3 抗体 351 index（7 未満），抗 BP180 抗体 38.2 index（9 未満）

病理組織学的所見：表皮内水疱と棘融解を認めた（図 2 a，b）。

免疫組織化学的所見：蛍光抗体直接法：表皮真皮境界部に IgG と C3 の線状の沈着を認めた（図 3 a，b）。

蛍光抗体間接法：正常ヒト皮膚表皮細胞膜（図 4 a）およびラット膀胱上皮（図 4 b）に IgG の沈着を認めた。

正常ヒト表皮抽出蛋白を基質とした免疫ブロット法：210 kDa envoplakin と 190 kDa periplakin に反応する自己抗体を認めた（図 5 ）。

治療および経過：腫瘍随伴性天疱瘡（paraneoplastic pemphigus：PNP）と診断，ステロイドパルス療法施行後，プレドニゾロン 50 mg/ 日（1 mg/kg/ 日），リツキシマブ 500 mg とベンダムスチン 300 mg（150 mg を 2 回）の投与を行ったが，皮膚症状は改善に乏しく，敗血症を併発し入院後 1 カ月で永眠した。