Resumos

RELATO DE CASO

Um caso de sinovite vilonodular do ombro em adolescente: diagnóstico por imagem e anatomopatológico

Beatriz Lavras Costallat^I; Suelen Montagner^I; Eliane Maria Ingrid Amstalden^II; Daniel Miranda Ferreira^III; Américo Zoppi Filho^IV; Lilian Tereza Lavras Costallat^V

^IGraduada em Medicina - Faculdade de Ciências Médicas - Pontifícia Universidade Católica de São Paulo - PUC-SP

^IIProfessora Assistente, Doutora do Departamento de Anatomia Patológica - Faculdade de Ciências Médicas - UNICAMP

^IIIProfessor Assistente, Doutor do Departamento de Radiologia - Faculdade de Ciências Médicas - UNICAMP

^IVProfessor Voluntário do Departamento de Ortopedia e Traumatologia - Faculdade de Ciências Médicas - UNICAMP

^VProfessora Titular de Reumatologia do Departamento de Clinica Médica - Faculdade de Ciências Médicas - UNICAMP

^{Endereço para correspondência} Endereço para correspondência: Beatriz Lavras Costallat Rua Ezequiel Magalhães, 26 Jardim das Paineiras, Condomínio Iguatemi Campinas, SP CEP: 13092-522 E-mail: biacostallat@hotmail.com

RESUMO

Em quadros de monoartrite crônica devem ser investigadas doenças inflamatórias como a artrite reumatoide (AR), doenças infecciosas como a tuberculose e outras doenças que causem espessamento sinovial e derrame articular como sinovite vilonodular pigmentada (SVNP), hemangioma sinovial, osteocondromatose sinovial e lipoma arborescente sinovial. Relatamos o caso de uma jovem paciente com quadro de monoartrite em ombro, cujo exame por imagem mostrou sinovite e cujo exame histopatológico obtido através de artroscopia com biópsia revelou tratar-se de SVNP.

RELATO DO CASO: J C M, 15 anos, sexo feminino, branca, estudante, foi encaminhada ao reumatologista com hipótese diagnóstica de artrite idiopática juvenil (AIJ) pauciarticular. Apresentava, há um ano, dor no ombro D, que melhorava com o uso de anti-inflamatório não-esteroidal (AINE) em dois dias. Teve nesse período de cinco a seis destes episódios que duravam poucos dias. Negava outras queixas articulares ou sistêmicas. Trazia exames normais ou negativos: hemograma, VHS, proteína C reativa, fator reumatoide, sedimento de urina. O FAN era positivo 1/80, pontilhado fino. Trazia Ressonância Magnética do ombro indicativa de sinovite glenoumeral com derrame articular com conteúdo expansivo de tecidos moles na bursa subescapular, segundo o laudo, podendo corresponder a pannus. Como história e exame físico não eram compatíveis com AIJ, foi realizada outra RM que mostrou aumento da lesão já descrita. Foi então encaminhada à artroscopia para biópsia, que revelou SVNP. Durante o procedimento, foi realizada sinovectomia, e uma nova RM feita após nove meses mostrou ausência de sinovite. A SVNP do ombro é incomum e a sinovectomia foi curativa nesse caso.

Palavras-chave: monoartrite, sinovite vilonodular pigmentada, ombro, sinovite.

INTRODUÇÃO

O envolvimento monoarticular crônico pode ocorrer em doenças inflamatórias como a artrite reumatoide (AR) e doenças infecciosas como a tuberculose. Outras entidades podem comprometer uma única articulação, como as patologias de origem mecânica e aquelas que cursam com derrame articular e espessamento sinovial, como a sinovite vilonodular pigmentada (SVNP), o hemangioma sinovial, a osteocondromatose sinovial e o lipoma arborescente sinovial.^1-3

Nesses casos, a história e o exame físico do paciente são fundamentais para nortear o diagnóstico. Nos casos de AR, o envolvimento do ombro como única articulação acometida é muito incomum.

Relatamos o caso de uma paciente de 15 anos de idade com quadro de monoartrite em ombro e FAN positivo cuja investigação diagnóstica por imagem e biópsia através de artroscopia revelou tratar-se de sinovite vilonodular. A sinovite vilonodular foi descrita pela primeira vez em 1852, por Chassaignac,⁴ como uma lesão nodular com origem em bainhas tendinosas flexoras dos dedos, e em 1864, Simon⁵ observou a ocorrência da forma localizada dessa doença no joelho, tendo, em 1909, sido Moser⁶ o primeiro a relatar a sua forma difusa. Só em 1941, Jaffe et al.⁷ propuseram o termo sinovite vilonodular pigmentada em estudo de 20 casos; atualmente, a nomenclatura proposta por Granowitz et al. é a mais usada.⁸

RELATO DO CASO

J.C.M., 15 anos, sexo feminino, branca, estudante, apresentava há um ano história de dor no ombro direito (D), ritmo inflamatório, que melhorava com o uso de anti-inflamatório não-esteroidal (AINE) e que tinha duração de dois a três dias. Teve, nesse período, de cinco a seis episódios de dores na mesma articulação, sempre melhorando com o uso de AINE. Negava outras queixas articulares ou sistêmicas. Referia lesões de pele, eritematosas, por todo o tronco e braços. Fora encaminhada ao dermatologista, que diagnosticou farmacodermia por AINE. Trazia exames normais ou negativos: hemograma, VHS, proteína C reativa, fator reumatoide, com exceção do FAN, positivo 1/80 pontilhado fino. Trazia ressonância magnética (RM) do ombro evidenciando sinovite glenoumeral com derrame articular com conteúdo expansivo de tecidos moles na bursa subescapular e no recesso axilar, segundo laudo radiológico, podendo corresponder a pannus e sugerindo a possibilidade de doença autoimune (artrite idiopática juvenil, AIJ) (Figuras 1A e 1B).

Com esta hipótese de AIJ foi encaminhada ao reumatologista. No entanto, o exame físico não revelava artrite em outras articulações e os movimentos do ombro D eram normais com um pouco de dor à movimentação. Como a história e o exame físico não eram compatíveis com AIJ e a paciente mantinha a mesma queixa, foi realizada outra RM, que mostrou piora da sinovite já descrita em ombro D (Figuras 2A e 2B).

Foi então encaminhada ao ortopedista para realização de artroscopia com biópsia sinovial, que revelou SVNP (Figuras 3A, 3B, 3C).

Durante o procedimento de artroscopia, a paciente foi submetida a sinovectomia, e o controle da RM feito após nove meses mostrava ausência de sinovite (Figura 4).

DISCUSSÃO

Essa jovem paciente apresentou leve dor em ombro com discreta limitação de movimento, e a primeira avaliação por imagem mostrou espessamento da sinóvia sugestivo de pannus, motivo pelo qual foi pesquisada a presença do fator reumatoide, que era negativo, e o FAN que era positivo 1/80, buscando confirmar o diagnóstico de AIJ. Não havia qualquer outra evidência clinica ou laboratorial de AIJ e a característica da dor não era de doença inflamatória. O FAN pode ser justificado pela frequência na população sem doença autoimune; nesses casos, o padrão mais encontrado é o pontilhado fino denso, como observado nessa paciente. Outro fato que chamava a atenção do clínico naquela ocasião era a presença de lesões eritematosas que, associadas ao FAN positivo, fez suspeitar de doença autoimune, mas a avaliação dermatológica afastou essa hipótese por tratar-se de farmacodermia.

Uma segunda RM revelou que havia piora da sinovite após sete meses, mas não havia nenhuma evidencia mais sugestiva, seja clínica ou laboratorial, de outra patologia. Foi então feita uma artroscopia para elucidação diagnóstica e uma sinovectomia completa foi realizada durante o procedimento. A histopatologia revelou então SVNP.

A SVNP é uma doença rara, estimada anualmente em 1,8 casos por milhão de pessoas. As lesões intra-articulares subdividem-se macroscopicamente nas formas localizada e difusa. O tumor de células gigantes da bainha dos tendões e a bursite vilonodular são lesões relacionadas, geralmente extra-articulares, e podem ser consideradas como extensão extra-articular da sinovite vilonodular. A SVNP é de etiologia desconhecida e se caracteriza por hiperplasia de vilosidades sinoviais em articulações e bainhas tendinosas, com proliferação acentuada de células do estroma, com grande quantidade de pigmento hemossiderótico intra e extracelular e células gigantes multinucleadas, conforme observado nessa paciente. A doença é observada em pacientes entre 20 e 50 anos de idade, principalmente do sexo masculino, seu início é gradativo, com dor intermitente, associada aos derrames articulares hemorrágicos e limitação da amplitude articular. Nessa paciente, o quadro clínico tinha duração de um ano, mas não havia limitação de movimento e a dor era bastante discreta.^9-19

A SVNP é monoarticular e progressiva, acometendo grandes articulações, sendo o joelho comprometido em 80% dos casos na forma difusa, seguido pelas coxofemorais e tornozelos e mais raramente outras articulações. O ombro, como ocorreu no presente caso, é raramente acometido; há pouco mais de 30 casos de sinovite vilonodular do ombro relatados na literatura inglesa e francesa, com a mesma distribuição etária já referida.^20-35

A patogenia dessa lesão é desconhecida, podendo ser atribuída à reação ao trauma crônico com hemorragias repetidas, ou ser de origem inflamatória; há uma alteração local no metabolismo dos lipídios, levando ao acúmulo dos mesmos no interior de fagócitos e à alteração traumática secundária ou ainda a um processo neoplásico benigno, sendo este último a hipótese mais provável, ainda que, a despeito de sua característica local agressiva, não tenha sido documentado caso de transformação maligna ou metástase. No caso dessa jovem paciente, o único fator a se considerar é o balé praticado há muitos anos, que poderia atuar como fator traumático. A natureza invasiva de forma difusa da SVNP, com destruição da cartilagem articular e do osso é bem documentada e alguns autores acreditam que possa ocorrer um processo infiltrativo semelhante ao que é observado no pannus da AR.

A suspeita diagnóstica é clínica e confirmada pelo exame radiológico e anatomopatológico. Os achados clínicos são inespecíficos, podendo estar o paciente oligossintomático, como no presente caso, até apresentar dor intermitente, edema progressivo da articulação envolvida, limitação do movimento e bloqueio articular. O diagnóstico definitivo pode ser retardado por anos após o aparecimento dos sintomas e sinais clínicos. A dificuldade do diagnóstico clínico deve-se a sua raridade e pelo fato de simular lesões de origem mecânica (lesões meniscais, corpos livres intra-articulares etc.) ou ainda sarcoma sinovial, principalmente quando a articulação afetada é o joelho. Dadas as dificuldades em obter-se um diagnóstico clínico e radiográfico de certeza na SVNP, outros exames complementares de imagem são essenciais para o diagnóstico e planejamento do tratamento apropriado.³⁶

Histologicamente, essas lesões apresentam hiperplasia sinovial, hipervascularização, acúmulo de histiócitos e deposição extracelular de hemossiderina. A presença de hemossiderina intra e extracelular acarreta, na macroscopia, uma cor avermelhada ou achocolatada, daí o nome pigmentada. Os seguintes critérios são importantes nessa avaliação: grande celularidade, infiltrado linfoplasmocitário, presença de células gigantes multinucleadas e fagócitos contendo pigmento hemossiderótico. A grande celularidade por vezes acompanhada de mitoses pode levar equivocadamente ao diagnóstico de neoplasia maligna, como o sarcoma sinovial. Células gigantes multinucleadas, no entanto, geralmente não ocorrem em sarcoma sinovial além da ausência de fagócitos com pigmento de hemossiderina. A AR, hemangiomas sinoviais e artrite hemofílica também podem produzir espessamento da sinóvia, hemorragia e depósito de hemossiderina, que são bastante semelhantes aos achados na SVNP.³⁶

Os achados radiológicos da SVNP são derrame articular e erosão cística do osso em 50% dos pacientes. A RM é o exame que melhor diferencia patologias da sinóvia e pode fazer diagnóstico precoce.^37-40 Na RM observam-se áreas de baixo sinal nas sequências ponderadas em T1 e T2 que correspondem ao depósito de hemossiderina dentro da sinóvia e que são característicos. O aspecto nodular localizado da SVNP é típico. A lesão realça após contraste, delimitando a sua extensão, para a posterior sinovectomia. A avaliação da extensão do envolvimento ósseo pela RM também é importante. Essa paciente não apresentava essa clássica imagem da SVNP, mas um quadro de sinovite que foi progressiva e que demandava outros diagnósticos diferenciais.

O diagnóstico diferencial da SVNP deve ser feito com doenças que cursam com derrame articular e espessamento sinovial como, por exemplo, AR e tuberculose, doenças que têm características de envolvimento sistêmico e não comprometem exclusivamente a sinóvia e outros componentes da articulação. A RM é importante para diferenciar algumas doenças que comprometem basicamente a articulação e estruturas vizinhas, como hemangioma sinovial, osteocondromatose sinovial, lipoma arborescente sinovial e sarcoma sinovial.³⁶ Assim, SVNP apresenta tipicamente baixa intensidade de sinal na sinóvia em T1 e T2 devido ao efeito paramagnético da sinóvia, o que pode ser aumentado usando sequências de eco-gradiente, além de apresentar forte captação do contraste endovenoso. O hemangioma sinovial é um tumor vascular benigno que costuma se estender para fora da articulação, é hipointenso em T1 com imagens pontuadas lineares de alta intensidade de sinal, correspondendo aos septos fibroadiposos entre os canais vasculares. Nas imagens de ponderação em T2 apresenta hipersinal e os septos são hipointensos. Na osteocondromatose sinovial, nas imagens de ponderação em T1, verifica-se baixa a intermediária intensidade de sinal dentro da membrana sinovial e espaço articular, enquanto que em T2 a intensidade de sinal é variável devido à natureza cartilaginosa da lesão e à extensão das áreas calcificadas. Nessa patologia, observam-se nódulos ossificados que podem desenvolver medula adiposa, com a mesma intensidade de sinal do lipoma arborescente. No entanto, o raio-X simples permite a distinção entre as duas entidades, ao evidenciar, na primeira, múltiplos corpos calcificados ou ossificados dentro da articulação. O lipoma sinovial é uma massa intra-articular isolada; tem intensidade de sinal semelhante à da gordura em todas as sequências, tal como o lipoma arborescente, mas pode distinguir-se pela sua forma redonda ou oval e pela ausência de proliferação sinovial. O lipoma arborescente é uma rara doença intra-articular, de etiologia desconhecida, que consiste em infiltração difusa da membrana sinovial por gordura. O conteúdo lipomatoso da lesão é bem caracterizado na RM ou na tomografia computadorizada. O sarcoma sinovial apresenta extensão extra-articular, a calcificação e a invasão óssea, aspectos estes não encontrados na SVNP.^36-39

O tratamento consiste na sinovectomia, que tem muito bom resultado e pouca recorrência em se tratando da forma nodular. Já a forma difusa pode ter alta recorrência. Os pacientes não tratados adequadamente podem evoluir para destruição articular e a artroplastia pode ser a solução nesses casos.^41-45

Essa paciente teve excelente resposta à sinovectomia, como demonstra a RM realizada nove meses após.

Recebido em 30/9/2008.

Aprovado, após revisão, em 14/11/08.

Declaramos a inexistência de conflitos de interesse.

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