Resumos
A interrupção do arco aórtico é uma cardiopatia rara, com alta morbidade e mortalidade quando o manejo é retardado. Este artigo apresenta um caso com evolução atípica, em paciente de 19 anos. A história e o exame clínico eram compatíveis com insuficiência cardíaca recente, associados a episódios de síncope e diminuição de pulsos em membros inferiores. O eletrocardiograma mostrava sobrecarga biventricular e biatrial. O ecocardiograma mostrou disfunção severa dos ventrículos e alteração de fluxo em aorta descendente. Na angiotomografia, visualizou-se oclusão da aorta torácica após a artéria subclávia esquerda. O diagnóstico instituído foi de interrupção de aorta, sendo indicado tratamento cirúrgico.
Aorta torácica; adulto; insuficiência cardíaca congestiva
The interrupted aortic arch (IAA) is a rare cardiopathy, with high morbimortality when treatment is delayed. This study is a case of IAA with atypical clinical behavior in a 19-year-old patient. The history and the clinical assessment were compatible with recent heart failure, associated to syncope episodes and reduction of pulses in the lower limbs. The electrocardiogram showed biventricular and biatrial overload. The echocardiogram showed severe ventricular dysfunction and altered blood flow in the descending aorta. The angiotomography disclosed occlusion of the thoracic aorta after the left subclavian artery. The attained diagnosis was interrupted aortic arch and surgical treatment was indicated.
Aorta, thoracic; adult; heart failure,congestive
RELATO DE CASO
Interrupção do arco aórtico como causa de insuficiência cardíaca em adulto jovem
Rogério Fortes Lobato; Luis Augusto R. Saliba; Carlos Regenga Ferreiro; Fernando Bacal
Hospital do Coração, Associação do Sanatório Sírio, Instituto do Coração (Incor), São Paulo, SP - Brasil
Correspondência Correspondência: Rogério Fortes Lobato Rua Borges Lagoa, 933/104 - Vila Clementino 04038- 000, São Paulo, SP - Brasil E-mail: lobato01@ig.com.br
RESUMO
A interrupção do arco aórtico é uma cardiopatia rara, com alta morbidade e mortalidade quando o manejo é retardado. Este artigo apresenta um caso com evolução atípica, em paciente de 19 anos. A história e o exame clínico eram compatíveis com insuficiência cardíaca recente, associados a episódios de síncope e diminuição de pulsos em membros inferiores. O eletrocardiograma mostrava sobrecarga biventricular e biatrial. O ecocardiograma mostrou disfunção severa dos ventrículos e alteração de fluxo em aorta descendente. Na angiotomografia, visualizou-se oclusão da aorta torácica após a artéria subclávia esquerda. O diagnóstico instituído foi de interrupção de aorta, sendo indicado tratamento cirúrgico.
Palavras-chave: Aorta torácica, adulto, insuficiência cardíaca congestiva.
Introdução
A interrupção do arco aórtico é uma cardiopatia congênita de conseqüências devastadoras, com mortalidade de 75% aos 10 dias e de 90% aos 12 meses de vida. Com incidência de três casos para cada milhão de nascidos vivos1, representa 1,3% das cardiopatias congênitas graves2 e apenas eventualmente não está associada a outras anomalias, como persistência do canal arterial, valva aórtica bivalvular, estenose subaórtica, truncus arteriosus comunis e transposição de grandes artérias3.
No recém-nascido, faz parte do diagnóstico diferencial de insuficiência cardíaca, porém no adulto a ocorrência dessa entidade é extremamente peculiar.
Relato do Caso
Paciente do sexo masculino de 19 anos, estudante, solteiro, branco, natural de São Paulo (SP), procedente dos Estados Unidos. Iniciou investigação diagnóstica em março de 2007, referindo cansaço aos médios esforços e edema incipiente de MMII nos seis meses anteriores. Dias antes da primeira consulta, apresentou três episódios de síncope, piora da dispnéia e do edema. Até o início dos sintomas, apresentava-se assintomático com bom desenvolvimento pondero-estatural, negava antecedentes mórbidos pessoais ou familiares. Ao exame físico, apresentava sinais clínicos sugestivos de insuficiência cardíaca (edema de MMII, fígado aumentado e turgência jugular), não se observavam outras alterações à ectoscopia. Os pulsos eram normais nos MMSS, com pressão arterial (PA) de 140/90 mmHg em ambos os membros, nos MMII apresentavam amplitude reduzida, com PA de 90/50 mmHg em MID e 100/60 mmHg em MIE.
O ECG de 12 derivações e a radiografia de tórax apresentavam respectivamente sobrecarga das quatro câmaras e aumento da área cardíaca de 2+/4+ à custa de ventrículo esquerdo (VE). A disfunção miocárdica foi confirmada pelo ecodopplercardiograma, com fração de ejeção de VE (FEVE) de 22% (Simpson biplano) e dilatação discreta; o ventrículo direito era moderadamente dilatado com hipocinesia severa difusa, apresentando pressão sistólica pulmonar de 76 mmHg, além de sinais sugestivos de obstrução aórtica após artéria subclávia esquerda.
Foi então solicitada a realização de angiotomografia de aorta (fig. 1 e 2) que revelou oclusão da aorta após a origem da subclávia esquerda com extensão aproximada de 3 cm, associada a uma ampla rede de colaterais que enchiam retrogradamente a aorta descendente e as ilíacas, as quais tinham diâmetros normais para a idade do paciente.
Os achados clínicos e radiológicos apontavam para o diagnóstico de interrupção de arco aórtico tipo A, pela classificação de Celoria e Patton4, com severa disfunção miocárdica.
Em 19 de abril, o paciente foi submetido à correção cirúrgica. Realizou-se toracotomia lateral com a inserção de um tubo de politetrafluoretileno de 18 mm entre a artéria subclávia esquerda e a aorta descendente, sem o uso de circulação extracorpórea.
O ecocardiograma do quarto dia pós-operatório (PO) mostrava FEVE de 40% com hipertrofia e dilatação discretas, o gradiente sistólico máximo entre a subclávia esquerda e a aorta descendente era de 8 mmHg, e a pressão sistólica pulmonar estimada pela insuficiência tricúspide era de 58 mmHg. O paciente recebeu alta em boas condições clínicas no nono PO e foi encaminhado para acompanhamento ambulatorial.
Discussão
Algumas doenças apresentam alta mortalidade, e outras são extremamente raras. Quando se relatou a interrupção de aorta em um paciente adulto, discutimos uma doença que une esses dois fatores5-7.
Nessa doença existe ausência de comunicação entre dois seguimentos da aorta torácica e conseqüentemente do fluxo sangüíneo; dessa forma, é esperado que na maioria absoluta dos casos ocorra óbito. Porém, mesmo nessa condição extrema, algumas vezes o organismo desenvolve mecanismos capazes de manter por longos períodos a estabilidade hemodinâmica e a ausência de sintomas.
O ponto comum entre os sobreviventes é a presença de uma extensa rede de circulação colateral, necessária à manutenção do fluxo distal e à conseqüente viabilidade dos órgãos. Outro fator determinante é a presença de um canal arterial com grande calibre cujo fechamento seja gradual, possibilitando o desenvolvimento de circulação colateral. Advoga-se também que em alguns casos a afecção inicial seria uma coarctação de aorta com evolução para fechamento progressivo da luz8.
Na literatura, os poucos relatos denotam maior incidência no sexo masculino, sendo feito diagnóstico em pacientes até a oitava década de vida9.
A totalidade dos pacientes foi submetida ao tratamento cirúrgico com interposição de tubo extra-anatômico, com prognóstico razoável em médio e longo prazos.
Conclusão
Após esta exposição, concluímos que a interrupção de aorta deve ser lembrada como etiologia de insuficiência cardíaca no adulto, mesmo quando se trata de causa muito rara. É importante salientar que um exame físico bem realizado pode orientar com grande sensibilidade a identificação dessa entidade, possibilitando assim o diagnóstico.
Potencial Conflito de Interesses
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
Fontes de Financiamento
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Vinculação Acadêmica
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Artigo recebido em 02/06/07; artigo revisado recebido em 02/07/07; aceito em 08/10/07.
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Datas de Publicação
-
Publicação nesta coleção
25 Jul 2008 -
Data do Fascículo
Jul 2008
Histórico
-
Aceito
08 Out 2007 -
Recebido
02 Jun 2007 -
Revisado
02 Jul 2007
