66歳男性にみられた成人発症の皮膚限局型肥満細胞症(色素性蕁麻疹)を報告した.体幹および大腿にDarier徴候陽性を示す米粒大褐色局面が多数存在し,皮膚生検標本で乳頭層と真皮上層に密な肥満細胞の浸潤を認めた.免疫組織学的に浸潤肥満細胞はトリプターゼとチマーゼがともに陽性であり,TC型の肥満細胞と考えられた.血漿ヒスタミン値は上昇,血清stem cell factor値は正常範囲内であった.全身検索では皮膚以外の病変は認められなかった.病変部皮膚mRNAのc-kit遺伝子のシークエンス検索では最近報告されたAsp 816 Val点突然変異は認められなかった.