3例の家族性良性慢性天疱瘡（以下BFCP）患者の各々別の部位より採取した2個の病変部皮膚および3個の非病変部皮膚から小皮片を作製後，器官培養を行い，その形態学的変化について経時的に観察した．その結果病変部皮膚の培養系では，生検時，即ち培養前既に明瞭な棘融解性水疱が観察され，それらは経時的に増強された．そこで本症における棘融解の発生機序を明らかにし，またその形成を抑制し得る物質を検索する目的で，この系にbetamethasone，retinol acetateをあらかじめ添加培養し，棘融解に対する抑制効果を検討したところ，いずれの物質も抑制効果を示さなかった．一方，BFCP患者より採取した3個の非病変部皮膚を用いて同様に培養を試みたところ，培養前に棘融解性水疱はほぼ認められなかったが，培養開始後少なくとも72時間では明瞭な水疱が形成された．この系に上記薬剤を各々添加培養したところ，棘融解性水疱の形成は，betamethasoneの添加によりほぼ完全に抑制されたが，retinolの添加では抑制されなかった．これらの結果より，①強力なステロイド外用剤は本症の水疱形成を抑制しうること，また，②本実験モデルは本症の発症病理解明のみならず，新しい治療薬開発のためにも有用であることが示唆された．