Morbus Wilson - kritische Verschlechterung unter hochdosierter parenteraler Penicillamin-Therapie

 

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Zusammenfassung

Ein 31jähriger Patient mit langjährigem Morbus Wilson, der seit 4 1/2 Jahren nicht behandelt worden war, wurde wegen einer Commotio cerebri stationär aufgenommen. Unter einer Therapie mit täglich viermal 1 g Penicillamin intravenös verschlechterte sich die neurologische Symptomatik zunehmend, und es kam zu Akinesie, Mutismus, vegetativen Krisen mit Tachy- und Bradykardien und passagerer Ateminsuffizienz. Die Kupferkonzentration im Serum war am sechsten Behandlungstag mit 28 µg/dl deutlich erniedrigt, am neunten Behandlungstag war sie auf 60 µg/dl angestiegen. Im 24-Stunden-Urin wurden zu Beginn 4500-5000 µg Kupfer ausgeschieden. Erst nach drastischer Reduktion der Penicillamin-Dosis auf dreimal 600 mg/d besserte sich der Zustand des Patienten, und er konnte nach 11 Wochen wieder gehfähig entlassen werden. Ursache der Befundverschlechterung war offenbar eine ausgeprägte, vornehmlich hepatische Kupferentspeicherung durch die hohen Penicillamin-Dosen, die zur Kupferbelastung des Gehirns führte. Um zerebrale Komplikationen zu vermeiden, sollte Penicillamin daher einschleichend dosiert werden.

Abstract

A 31-year-old man with Wilson's disease, not treated for the past 4 1/2 years, was admitted to hospital with brain concussion after a fall. While receiving penicillamine, 1 g i.v. four times daily, the neurological signs worsened and akinesia, mutism, tachy- and bradyarrhythmias, as well as transitory respiratory insufficiency developed. Serum copper concentration on the sixth day of treatment was markedly decreased to 28 µg/dl, rising to 60 µg/dl on the ninth day. 24-hour urinary copper excretion was at first 4500-5000 µg. Only after drastic reduction of the penicillamine dosage to 600 mg three times daily was there any improvement and after 11 weeks the patient was again able to walk and discharged. Marked, mainly hepatic, copper depletion from the high penicillamine dosage was the likely cause of the patient's initial deterioration. To avoid cerebral complications penicillamine should be administered in gradually increasing doses.