Is Neuronal Intestinal Dysplasia (NID) a Primary Disease or a Secondary Phenomenon?

 

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Abstract

In order to identify possible underlying ganglion-cell disorders, specimens have been taken in neonates and infants with intestinal obstruction treated between January 1988 and June 1992. NID was confirmed in 3 patients with intestinal malformation, 2 patients with neonatal intestinal obstruction, 3 patients with meconium peritonitis, 1 patient with persistent constipation after Duhamel's pullthrough for Hirschsprung's disease and 1 patient with rectal stricture after conservative treatment for necrotising enterocolitis. Additionally, NID was found in 1 patient with recurrent prolapse of an ileostomy. Associated Hirschsprung's disease has been ruled out by additional rectal suction biopsies in patients where specimens have been collected at laparotomy first. Development of NID in previous normal bowel, the association of NID with intestinal malformations as well as the clinical heterogenity of patients with NID of the present series suggest that NID is a reaction of the neural intestinal system caused by congenital obstructive factors or inflammatory diseases.

Zusammenfassung

Im Zeitraum von Januar 1988 bis Juni 1992 behandelte Neugeborene, welche eine intestinale Obstruktion oder eine Mekoniumperitonitis zeigten, ebenso wie Patienten mit Strikturen nach konservativer Therapie, einer nekrotisierenden Enterokolitis sowie Kinder mit einer persistierenden therapierefraktären Obstipation nach einer Durchzugsoperation nach Duhamel wegen Hirschsprung, wurden auf eine mögliche Innervationsstörung des Darmes hin untersucht. Dabei zeigte sich eine NID bei 3 Patienten mit einer angeborenen Darmfehlbildung (1 Ileumatresie mit Fistel, 1 Ileumstenose und 1 anteriorer Anus), bei 2 Neugeborenen mit einer intestinalen Obstruktion (1 Volvulus und 1 Dünndarminvagination), bei 3 Patienten mit einer Mekoniumperitonitis wegen Darmperforation, bei 1 Patienten mit einer therapierefraktären Obstipation nach einer Durchzugsoperation nach Duhamel wegen Morbus Hirschsprung sowie bei 1 Patienten mit einer Striktur im Rektum nach konservativer Therapie einer nekrotisierenden Enterokolitis. Zusätzlich haben wir die typischen Befunde einer NID bei einer Patientin mit rezidivierendem Prolaps einer Ileostomie gefunden. Bei allen Patienten, bei denen die anläßlich der Laparotomie entnommene Biopsie eine NID gezeigt hatte, wurde ein assoziierter Morbus Hirschsprung mittels zusätzlichen Rektumschleimhautsaugbiopsien ausgeschlossen. Der Nachweis einer NID in einem vorausgehend normalen Darm, die Assoziation einer NID mit einer Darmfehlbildung sowie das klinisch sehr heterogene Bild der Patienten mit isolierter NID, legen die Vermutung nahe, daß es sich bei diesem Krankheitsbild um eine Reaktionsform des neuronalen Netzwerkes, bedingt durch angeborene obstruktive Faktoren oder entzündliche Prozesse handelt.