Differential Inflammatory Involvement in Retina and Choroïd in Birdshot Chorioretinopathy

 

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Zusammenfassung

Hintergrund: Birdshot-Chorioretinopathie ist eine Uveitis, die durch eine zweiseitige unabhängige Entzündung der Netzhaut und der Aderhaut gekennzeichnet ist. Die Indocyaningrün-Angiographie (ICGA) erlaubt es erstmals seit einigen Jahren, die Aderhautentzündung darzustellen und mit der gleichen Genauigkeit, wie das bisher für die Netzhautentzündung mit Fluoreszeinangiographie möglich war, zu verfolgen. Zweck unserer Studie war es, die Aderhautentzündung durch ICG-Angiographie und die Netzhautentzündung durch Fluoreszein-Angiographie darzustellen, zu verfolgen und deren respektiven Anspruch auf Therapie zu erläutern. Patienten und Methoden: Patienten mit Birdshot-Chorioretinopathie, die von Januar 1995 bis Ende 2002 in der Uveitis-Sprechstunde des La Source Eye Centre in Lausanne gesehen wurden, wurden in drei Gruppen nach der Dauer der Krankheit aufgeteilt: Gruppe 1: unbehandelte Patienten mit einer Krankheitsdauer unter einem Jahr (n = 5); Gruppe 2: behandelte Patienten mit einer Krankheitsdauer von weniger als 7 Jahren (n = 6); Gruppe 3 waren behandelte Patienten mit einer Krankheitsdauer von mehr als 7 Jahren (n = 4). Fluoreszein- und ICG-angiographische Zeichen und depigmentierte Fundusläsionen wurden blind durch eine unabhängige Person dank eines Punktesystems in allen drei Gruppen eingeschätzt und verfolgt (0 - 4 Punkteskala für alle 3 Parameter). Ergebnisse: Fünfzehn der 742 neuen Patienten (2 %), die in der genannten Zeitspanne in der Uveitis-Sprechstunde des La Source Eye Centre gesehen wurden, wurden als Birdshot-Chorioretinopathie diagnostiziert und in die Studie aufgenommen. In der „Frühkrankheitsgruppe” war die Aderhautentzündung prominenter als die Netzhautentzündung mit ICG- und Fluoreszein-angiographischen Werten von 3 ± 0,79 respektive 2 ± 1,17, während die Fundusläsionen sehr schwach zu sehen waren (Wert von 1 ± 0,27). Die Aderhautentzündung sprach gut auf die systemische Kortikosteroid- ± immunosuppressive Therapie an (Werte von 1,2 und 0,75 in den Gruppen 2 und 3) im Gegensatz zur Netzhautentzündung, die nur knapp stabilisiert werden konnte (Werte von 2,2 und 2,4 in den Gruppen 2 und 3) und zu den depigmentierten Fundusläsionen, die mit der Zeit klar fortschritten (Werte von 2,8 und 3 in den Gruppen 2 und 3). Schlussfolgerungen: Die Entwicklung der Entzündung und deren Antwort auf Therapie sind in der Netzhaut und der Aderhaut verschieden mit einem guten Anspruch auf Therapie der Aderhaut, während die Netzhautentzündung knapp kontrolliert werden kann und die depigmentierten Läsionen mit der Zeit auch unter Therapie stets fortschreiten. Der mangelnde Anspruch der Netzhaut auf die Therapie erklärt die langsame Verschlechterung der funktionellen Parameter. Die Progression der Zahl der depigmentierten Läsionen trotz Therapie interpretieren wir als Zonen, wo die entzündlichen Herde einen Aderhautpigmentationsschwund verursacht haben, was kürzlich durch die Analyse eines Autopsiefalls bestätigt wurde.

Abstract

Background: Birdshot chorioretinopathy is characterised by dual unrelated inflammatory involvement of the retina and the choroid. Indocyanine green angiography made it possible to assess and follow choroidal disease with the same precision as retinal involvement was followed so far. The aim of this study was to analyse the severity, progression and response to therapy of both retinal involvement using fluorescein angiography and choroidal involvement using indocyanine green angiography. Patients and Methods: Patients with birdshot retinochoroidopathy followed at La Source Eye Centre in Lausanne, Switzerland from January 1995 to December 2002 were subdivided into three subgroups according to the duration of evolution of the disease: untreated patients with no more than one year duration of the disease (group 1, n = 6); treated patients with disease duration of 1 - 7 years duration (group 2, n = 5) and patients with disease lasting for more than 7 years (group 3, n = 4). Fluorescein and indocyanine green angiographic signs (angiographic scores given by a masked observer) were analysed in the 3 groups and compared to the “cream-coloured” fundus lesions. Results: Fifteen out of the 742 patients (2.0 %) seen at La Source Eye Centre during the time period considered presented BC and were included in the study. In the “early disease group” fluorescein and ICG angiography showed more severe choroidal than retinal involvement with respective scores of 3 ± 0.79 (ICG) and 2 ± 1.17 (FA) while there were few depigmented fundus lesions to be seen (score 1 ± 0.27). The choroidal involvement responded well to systemic corticosteroids ± immunosuppressive therapy (scores in groups 2 and 3 = 1.2 and 0.75), while retinal disease was stabilised at best (scores in groups 2 and 3 = 2.2. and 2.4) and depigmented fundus lesions increased (scores in groups 2 and 3 = 2.8 and 3). Conclusion: The evolution and response to therapy of retinal and choroidal disease in birdshot chorioretinopathy have a different course with choroidal disease responding well to therapy while retinal disease is more resistant, possibly explaining the slow deterioration of functional parameters despite therapy. The increase of “cream-coloured” fundus lesions despite good choroidal response to therapy could be explained by depigmentation left behind after resolution of choroidal stromal granulomas, a hypothesis recently confirmed by an autopsy case of birdshot chorioretinopathy.

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Carl P. Herbort, MD, PD

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