Erblindung durch Apex orbitae Syndrom unklarer inflammatorischer Genese nach FESS

 

Die initiale Vorstellung des Patienten erfolgte im Juli 2023 mit progredienter Visusminderung, Doppelbildern, Cephalgie und frontaler Sensibilitätsstörung rechts. Vier Wochen zuvor war alio loco eine beidseitige FESS erfolgt, die Histologie sowie Mikrobiologie ergaben hier lediglich den Nachweis von Strp. constallatus. Aufgrund der Kombination von nun vollständiger Erblindung sowie Ophthalmoplegie und frontaler Sensibilitätsstörung wurde die Diagnose eines Apex orbitae Syndroms unklarer Genese gestellt. Die angeschlossene Bildgebung mittels cCT und MRT der Orbita ergaben Anhalt für die Kompression des rechten Sehnervs durch einen unklaren raumfordernden Prozess im Bereich des posterioren Orbitatrichters. In domo erfolgte nach ergänzender Bildgebung auch die mikrobiologische Untersuchung des rechten Sinus sphenoidalis, hier konnten Pseudomonas aeruginosa sowie MRSA nachgewiesen werden. Der Patient wurde daraufhin nach Antibiogramm intravenös mit Cefepim und Linezolid anbehandelt. Am 07.09.2023 erfolgte komplikationslos die transnasale navigierte Biopsie des unklaren periorbitalen Prozesses. Histologisch ließen sich chronisch-granulierende, plasmazellreiche Infiltrate ohne Anhalt für Malignität nachweisen. Testverfahren auf HSV, CMV, EBV sowie Treponema pallidum oder Pilzhyphen fielen ebenfalls negativ aus. Im Verlauf wurde der Patient neurologisch sowie rheumatologisch zur weiteren Diagnostik angebunden, unter Therapie mit absteigendem Prednisolonschema kam es zu einer stetigen Besserung der Symptomatik mit ebenfalls MRT-morphologischer Größenregredienz der Raumforderung. Aktuell besteht Verdacht auf eine IgG4-vermittelte Erkrankung. Weitere MRTs sowie die histologische Aufarbeitung des initial entnommenen Gewebes werden zur Diagnosefindung herangezogen werden.

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Article published online:
19 April 2024

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