Kutane Beteiligung bei chronischer myelomonozytärer Leukämie: Ein möglicher Indikator für einen Übergang in eine akute Leukämie

 

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Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 83-jährige Patientin mit einer „myelodysplastischen / myeloproliferativen Neoplasie“ vom Typ der chronischen myelomonozytären Leukämie (CMML) stellte sich mit einem nach Sturzereignis aufgetretenen, intermittierend blutenden, größenprogredienten Tumor im Bereich der Glabella unter der Verdachtsdiagnose eines Granuloma pyogenicums in unserer Klinik vor. Im Rahmen der ambulanten Wundversorgung kam es zu einer starken persistierenden Blutung, sodass die Patientin notfallmäßig stationär aufgenommen wurde.

Untersuchungen und Diagnosen: Die histopathologische Aufarbeitung des exzidierten Tumorknotens zeigte eine spezifische kutane Infiltration im Rahmen der Leukämie. In der Labordiagnostik fiel eine Thrombozytopenie mit Thrombozytopathie und Hypofibrinogenämie auf.

Therapie und Verlauf: Trotz adäquater intraoperativer Blutstillung kam es zu fortwährenden postoperativen Sickerblutungen, was die Gabe mehrerer Erythrozytenkonzentrate und die Substitution von Prothrombin, Fibrinogen und Faktor XIII notwendig machte. Nach Entlassung entwickelte die Patientin einen hochleukämischen Übergang in eine akute myelomonozytäre Leukämie und verstarb kurze Zeit später.

Folgerungen: Hautveränderungen sind häufig bei „myelodysplastischen / myeloproliferativen Neoplasien“ und myelodysplastischen Syndromen. Spezifische Hautinfiltrate im Rahmen einer CMML können einen klinischen Indikator für einen Übergang in eine akute Leukämie darstellen.

Abstract

Anamnesis and clinical findings: A 83-year old patient with „myelodysplastic / myeloproliferative neoplasia“, type chronic myelomonocytic leukemia (CMML), presented at our clinic with an intermittent bleeding, growing tumour located at the glabella. The tumour occurred after a trauma, and thus the suspected diagnosis was pyogenic granuloma. In the context of outpatient care, a severe and persistent bleeding occurred, so that the patient was hospitalized.

Examinations and diagnoses: Histopathological analyses of the excized tumour nodule revealed specific cutaneous leukemic infiltrates. Laboratory check-up showed thrombocytopenia with thrombocytopathy and hypofibrinogenaemia.

Therapy and clinical course: Despite appropriate intraoperative hemostasis, sustained post-treatment bleeding occurred, necessitating the application of several erythrocyte concentrates as well as substitution of prothrombin, fibrinogen, and factor XIII. After stationary dismissal, the patient experienced a transition into acute myelomonocytic leukemia and died a short time thereafter.

Conclusions: Skin lesions are frequent in „myelodysplastic / myeloproliferative neoplasias“ and myelodysplastic syndromes. Specific cutaneous infiltrates associated with CMML may be a clinical indicator for a transition into acute leukemia.

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