Fallot'sche Tetralogie – Vergleich des Outcomes bei pränataler versus postnataler Diagnosestellung

 

Fragestellung:

Ziel unserer retrospektiven Auswertung war der Outcome-Vergleich von Patienten mit pränatal diagnostizierter Fallot-Tetralogie versus Patienten mit postnataler Diagnosestellung sowie die Auswertung fetaler Klappendimensionen im Hinblick auf die Prädiktion einer frühen Intervention innerhalb 30 Tage postpartum.

Methodik:

Ausgewertet wurden 142 Patienten mit TOF, die zwischen 01/2008 und 06/2016 in unserem Kinderherzzentrum, unserer Pränataldiagnostik oder in der Praxis praenatal.de in Köln vorstellig waren. Bei 74 Patienten war die Diagnose pränatal bekannt, bei 68 wurde die Diagnose postpartal gestellt und an unser Herzzentrum überwiesen.

Ergebnis:

Unter den Patienten mit pränataler Diagnosestellung hatten 24/74 Feten (32,4%) extrakardiale Fehlbildungen. 10/52 (19,2%) wurden lebend geboren, 10 (19,2%) waren postpartal lost for follow up. 12/42 (28,6%) benötigten innerhalb von 30 Tagen eine Kateter- oder chirugische Intervention. 1/42 (2,4%) mit Trisomie 18 verstarb unmittelbar nach Geburt, 2/41 (4,9%) nach Interventionen. Es handelte sich dabei um komplizierte Fälle mit Absent pulmonary valve Syndrom und Ductus Arteriosus Agenesie.

In der Gruppe mit postnataler Diagnosestellung lag die Rate an extrakardialen Fehlbildungen bei 12/68 (17,6%). Alle überlebten während des beobachteten Zeitraums, 7 (10,3%) benötigten eine frühe Intervention.

Schlussfolgerung:

Es zeigten sich keine Unterschiede hinsichtlich post-interventionellem Überleben. Allerdings waren im Kollektiv mit pränataler Diagosestellung mehr Patienten mit komplexen Fallot-Subtypen mit Pulmonalatresie und mehr extrakardiale Fehlbildungen als im Kollektiv mit postnataler Diagnosestellung. Im Kollektiv mit pränataler Diagnosestellung benötigten mehr eine frühe Intervention. Es schienen nur die Dimensionen von linker und rechter Pulmonalarterie nicht jedoch die von Aortenklappe und Truncus pulmonalis, gering prädiktiv für die Notwendigkeit einer Intervention innerhalb von 30 Tagen postpartum zu sein.